COMUNICACIÓN ORAL | 19 noviembre 2019, martes | Hora: 15:30
AUTORES
Sánchez-Miranda Román, Irene 1; Mota Balibrea, Victoria 2; Hervás García, Miguel 2; Malo de Molina Zamora, Rocio 2; Pérez Hernández, Azuquahe 2; Tejera Segura, Beatriz 3; Nóvoa Medina, Javier 3
CENTROS
1. Servicio: Epilepsia. Hospital Ruber Internacional; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil; 3. Servicio: Reumatología. Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil
OBJETIVOS
La paquimeningitis hipertrófica idiopática (PHI) es una entidad inflamatoria infrecuente, así como una potencial manifestación de enfermedades sistémicas de etiopatogenia aún incierta. Su presentación heterogénea, la dificultad para establecer una causa responsable y la escasa evidencia científica, convierten su manejo en un verdadero desafío. Describimos tres casos de PHI, sus dificultades diagnóstico-terapéuticas y evolución neurológica.
MATERIAL Y MÉTODOS
Análisis retrospectivo de una serie de 3 casos en el periodo 2011-2018 y revisión de la literatura.
RESULTADOS
Se trata de dos mujeres y un hombre de 58, 48 y 32 años al debut. Los síntomas iniciales incluyeron tetraparesia, neuritis óptica, hipoacusia y cefalea. La neuroimagen evidenció un engrosamiento paquimeníngeo difuso con captación de contraste, de localización craneal en dos casos y craneocervical en otro. No se identificaron causas infecciosas, autoinmunes ni neoplásicas, siendo las IgG4 en suero normales. La biopsia de uno de ellos mostró infiltrado linfohistiocitario sin presencia de flebitis, IgG4 ni fibrosis. Se instauró tratamiento corticoideo e inmunomodulador. A pesar de la buena respuesta inicial, todos progresaron en menos de dos años, presentando importantes secuelas neurológicas y gran discapacidad actualmente.
CONCLUSIONES
El diagnóstico y tratamiento precoz de la PHI es vital para evitar el desarrollo de secuelas potencialmente irreversibles. La evolución suele ser progresiva, requiriendo tratamiento prolongado con corticoterapia e inmunomoduladores. Se ha documentado la utilidad de rituximab en casos refractarios con resolución sintomática a largo plazo, sin embargo, es necesaria la realización de estudios para extender su uso.
