COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2019, miércoles | Hora: 12:15
AUTORES
Arranz Martínez, Javier 1; Delgadillo Chilavert, Veronica 2; Hernández Platero, Lluisa 3; Candela Canto, Santiago 4; Ortigoza Escobar, Juan Dario 2; Noguera , Ton 5; Expósito Escudero, Jesica Maria 2; Nolasco Tovar, Gregorio Alexander 2; Graus , Francesc 6; Armangue Salvador, Thais 7
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Servicio de Neurología. Hospital Sant Joan de Déu, Universidad de Barcelona; 3. Servicio: Unitat Cures Intensives Pediàtriques. Hospital Sant Joan de Déu, Universidad de Barcelona; 4. Servicio de Neurocirugía. Hospital Sant Joan de Déu, Universidad de Barcelona; 5. Departamento de Infectología, Servicio de Pediatría. Hospital Sant Joan de Déu, Universidad de Barcelona; 6. Programa de Neuroinmunología, Institut d’Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS),. Hospital Clínic, Universitat de Barcelona,; 7. Programa de Neuroinmunología, Institut d’Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS),Uni. Hospital Clínic. Hospital Sant Joan de Déu, Universidad de Barcelona
OBJETIVOS
Describir la favorable respuesta a siltuximab (anticuerpo monoclonal anti-IL6) y craneoctomía bifrontal en paciente con encefalitis grave refractaria
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción clínico-radiológica de un caso
RESULTADOS
Varón de 9 años sin antecedentes relevantes de interés con fiebre de una semana de evolución que ingresa por rigidez nucal junto con ataxia y nistagmus, evolucionando a tetraparesia flácida y disminución severa del nivel de conciencia. CT cerebral normal, LCR con 234 leucocitos(95% linfocitos), proteínas 271 mg/dL, glucosa 41mg/dL, con autoanticuerpos negativos y PCR+ a VHH6. RM cerebral muestra afectación simétrica en troncoencéfalo, cerebelo y ganglios basales, con signos de hipertensión endocraneal (HTIC). Pese a tratamiento con Aciclovir y ganciclovir, antibioticoterapia, cofactores metabólicos, corticoides, IVIg, plasmaféresis, coma barbitúrico, craneoctomía posterior, y válvula de derivación ventricular presenta tórpida evolución con progresión de HTIC, y empeoramiento radiológico con extensas lesiones inflamatorias difusas supratentoriales córtico-subcorticales captantes con restricción en difusión. Se cursa exoma para descartar inmunodeficiencia o metabolopatía, debido a la severidad, riesgo vital inminente y gran componente inflamatorio, se realiza craniectomía bifrontal y se inicia Siltuximab, con gran mejoría clínica permitiendo extubación e inicio de rehabilitación. RM control extensas áreas de encefalomalacia en zonas previamente afectadas. A los 2 meses autónomo para actividades vida diaria, disfunción ejecutiva.
CONCLUSIONES
En pacientes inmunocompetentes con pleocitosis la PCR+ a VHH6 es de dudoso valor diagnóstico por lo que no debe impedir la búsqueda de otras causas. En encefalitis con gran componente inflamatorio refractaria al tratamiento, el uso compasivo de Siltuximab, en este caso junto con medidas quirúrgicas, podrían ser rápidamente efectivos.
