COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2019, viernes | Hora: 17:30
AUTORES
Erburu Iriarte, Markel 1; Ramos , Federico Jose 2; Rives , Susana 3; Alonso , Anna 3; Català , Albert 3; Alonso , Itziar 4
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Basurto; 2. Servicio: Neuropediatría. Hospital de Sant Joan de Dèu; 3. Servicio: Hematología pediátrica. Hospital de Sant Joan de Dèu; 4. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital de Sant Joan de Dèu
OBJETIVOS
La terapia CAR-T(quimeric-antigen-receptor-T-Cell) es un tratamiento personalizado donde modifican genéticamente linfocitos del paciente para atacar de forma dirigida células tumorales hematológicas. Contiene tasas de éxito extraordinarias, pero un 70% presentan síndrome de liberación de citoquinas(CRS) y un 40% neurotoxicidad en distinto grado. La experiencia pediátrica es mucho menor. Presentamos un caso pediátrico severo.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón, 5 años, diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda B(LLA-B) que presenta recaída precoz a poliquimioterapia y refractariedad a tratamientos de rescate. Se administra CAR-T. Al 6º día, fiebre y taquicardia sin inestabilización hemodinámica compatible con CRS leve(grado 1). 24h después, temblor de acción(postural+cinético) generalizado sin encefalopatía(neurotoxicidad grado 1), con evolución fulminante en horas a estupor(neurotoxicidad 4).
RESULTADOS
Precisa intubación orotraqueal, sedación e ingreso en UCI. Exploración:PICNR, reflejos troncoencefálicos conservados y Babinski bilateral. EEG: enlentecimiento severo. LCR: normal, incluyendo PCRs infecciosas negativas. RMN cerebral: restricción a la difusión cortical en lóbulos temporales y en región fronto-parieto-occipital bilateral. Catéter intracraneal: 60mmHg compatible con hipertensión intracraneal. Precisa suero hipertónico e inmunosupresión con metilprednisolona+anakinra(IL-1)+siltuximab(IL-6)+ciclofosfamida, con progresiva mejoría hasta extubación a los 4 días. Asintomático y sin focalidad neurológica, traslado a planta. A las 24h recurre síndrome tremórico aislado, con posterior somnolencia y encefalopatía leve por lo que reingresa en UCI, presentando estabilidad y quedando asintomático en 72h.
CONCLUSIONES
Destaca en nuestro paciente el debut tremórico, la severidad de los síntomas y su fluctuación. Así como la excelente respuesta a terapia inmunosupresora, sin poder determinar el efecto deletéreo sobre la terapia antineoplásica. Dada clínica impredecible, la vigilancia estrecha es fundamental en estos pacientes.
