Esclerosis concéntrica de Baló (ECB) : Descripción clínica y manejo terapeútico de cuatro casos en un centro de referencia

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Vázquez Lorenzo, Julian; Alba Isasi, Maria Teresa; Carreón Guarnizo, Esther; Hernández Clares, Rocio; Valero López, Gabriel; Cabrera Maqueda, Jose Maria; Fuentes Rumí, Maria Luna; Baidez Guerrero, Ana Esther; Cánovas Iniesta, Maria; Morales De la Prida, Moises; Jiménez Veiga, Judith; Morales Ortiz, Ana Maria; Díaz Pérez, Jose; García Molina, Estefania; Meca Lallana, Jose Eustasio


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca

OBJETIVOS

La ECB es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central rara y muy agresiva, con neuroimagen característica. Describimos nuestra experiencia en el diagnóstico y manejo de ECB.

MATERIAL Y MÉTODOS

Analizamos características radiológicas, clínicas y tratamiento de cuatro pacientes con ECB.

RESULTADOS

Se analizan tres mujeres y un hombre. Edad media 40 (rango 51-33). Dos de los pacientes ya estaban diagnosticados de esclerosis multiple (EM). En otro el diagnóstico de EM y ECB fue simultáneo. Otro de los paciente cumplió criterios de EM en la evolución. Los síntomas más frecuentes fueron debilidad y alteración sensitiva (3 pacientes). Otros síntomas fueron diplejia facial, alteración del lenguaje, visual y del comportamiento. Expanded Disability Status Scale (EDSS) media en el peor momento clínico: 6.38+/-1.7. La localización predominante fue parietal (3 pacientes). La resonancia magnética (RM) mostró lesiones tumefactivas no específicas en dos pacientes que evolucionaron posteriormente a ECB típica. Al diagnóstico, tres pacientes presentaban lesiones típicas de EM. Las bandas oligoclonales IgG fueron positivas en tres pacientes. Todos los pacientes recibieron tratamiento en fase aguda con metilprednisolona (rango 8-15gramos) y plasmaféresis (rango 7-12 sesiones). EDSS medio tres meses después: 4.13+/-0.85. Todos los pacientes recibieron tratamientos modificadore de la enfermedad (TME): Natalizumab (2), alemtuzumab (1) y ciclofosfamida/acetato de glatirámero. Ningún paciente ha muertro tras 9 años de seguimiento.

CONCLUSIONES

Nuestra serie de ECB se caracteriza por un buen pronóstico. En nuestra experiencia, aplicar tratamiento agudo de alta eficacia de forma precoz así como el mantenimiento con TME podría minimizar el riesgo de discapacidad.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona