COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Madera Fernández, Jorge 1; Pelayo Negro, Ana Lara 2; García Hernández, Adrian 2; Cano Abascal, Angel 2; Martinez Dubarbie, Francisco 2; Gallo Valentín, Daniel 2; Manrique Arregui, Leire 2; Sedano Tous, Maria Jose 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla; 2. Servicio: Neurociencias. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla
OBJETIVOS
Recientemente se ha descrito un nuevo tipo de meningoencefalomielitis corticodependiente causada por una astrocitopatía autoinmune contra la proteína ácida fibrilar glial (GFAP). Presentamos el caso de un paciente.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente de 48 años con antecedente de panhipopituitarismo de probable origen autoinmune, SIADH e hipoparatiroidismo primario en 2010 que comienza en Diciembre de 2016 con cuadro subagudo de encefalopatía, temblor, ataxia y síndrome piramidal. Se realizó RMN cráneo-medular objetivándose afectación difusa por focos puntiformes con patrón perivascular que captaban contraste y punción lumbar con pleocitosis linfocitaria sin consumo de glucosa en LCR, bandas oligoclonales positivas y microbiología y citología negativa. Se sospechó un cuadro de origen inflamatorio y se administró megadosis de corticoides presentando mejoría de los síntomas. Quince días después, los síntomas recurrieron respondiendo nuevamente a corticoides. Se realizaron múltiples pruebas complementarias incluidos anticuerpos anti-MOG y anti-AQP4 que fueron negativos y biopsia cerebral, que mostraba infiltrado perivascular CD20+. Finalmente se aislaron anticuerpos IgG-GFAP en LCR siendo dado de alta con corticoterapia oral.
RESULTADOS
Durante 2017 el presentó nueva recaída precisando tratamiento con Ciclofosfamida y Rituximab, con posterior evolución favorable. La RMN de control en Abril de 2018 mostró disminución significativa de las lesiones y de su realce postcontraste.
CONCLUSIONES
La meningoencefalomielitis autoinmune asociada a IgG-GFAP es una nueva entidad caracterizada por su respuesta a tratamiento inmunosupresor y que plantea diagnóstico diferencial con el síndrome CLIPPERS o el linfoma cerebral primario, siendo en un tercio de los casos paraneoplásica. El IgG-GFAP constituye el marcador de esta patología.
