COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Santos Pinto, Ana 1; Lomas Meneses, Amparo 2; Velayos Galán, Alberto 2; Carmona Moreno, Beatriz 2; Recio Bermejo, Marta 2; Navarro Muñoz, Santiago 2; Garcia Ruiz, Rafael 2; Domingo Santos, Angela 2; González Manero, Ana 2; Garcia Nieto, Juan Carlos 3; Ortega Suero, Gloria 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I.; 3. Servicio: Radiología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I.
OBJETIVOS
La paquimeningitis hipertrófica(PH) es un enfermedad rara en la que se produce una inflamación crónica y fibrosa de la duramadre. La etiología es variada, infecciosa, neoplásica y autoinmune, aunque, en la mayoría de las series la idiopática es la más frecuente. El tratamiento es él de la enfermedad base o la inmunosupresión empírica.
MATERIAL Y MÉTODOS
Describimos un caso de PH idiopática con respuesta favorable a rituximab.
RESULTADOS
Varón de 71 años, sin antecedentes de interés, presenta un cuadro de 5 años de evolución de multineuritis craneal secuencial (VI, VII, VIII, IX y X derechos) y cefalea, con progresión posterior añadiéndose hipoacusia neurosensorial bilateral y disminución de AV. La RMN craneal inicial demostró una masa de partes blandas con realce meníngeo en clivus y extensión a ambos CAI. Serologías y autoinmunidad (ANA, ECA, ANCA y IgG4) resultaron negativos en repetidas ocasiones. El estudio de neoplasias fue negativo. La biopsia meníngea reveló un infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario y fibroblastos estrellados con estructura vascular de endotelio engrosado y tinción negativa para IgG4, compatible con PH. Se trató con corticoterapia de forma intermitente con estabilidad clínica y radiológica inicial, pero se suspendió posteriormente por miopatía esteroidea, iniciándose azatriopina, también ésta retirada por progresión clínica. Finalmente se instauró rituximab con respuesta favorable después de 4 ciclos, tanto a nivel radiológico como clínico.
CONCLUSIONES
La PH idiopática necesita un diagnóstico anatomopatológico siendo éste fundamental para orientar el tratamiento. Aunque la estrategia más frecuentemente utilizada son los ciclos de corticoides, inmunosupresores como rituximab deben ser considerados en casos de progresión clínica persistente.
