Síndrome perisilviano: presentación unilateral en un adulto joven

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Celi Celi, Jenny Marly; Povedano Margarit, Barbara; Carvalho Monteiro, Guilherme; López-Zuazo Aroca, Ignacio; Yusta Izquierdo, Antonio; Hernández Cristobal, Jaime


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Guadalajara

OBJETIVOS

Descripción clínica y radiológica del síndrome perisilviano

MATERIAL Y MÉTODOS

Descripción de hallazgos clínicos y radiológicos del síndrome perisilviano y presentación de un caso clínico.

RESULTADOS

El síndrome perisilviano congénito (SPC) se caracteriza por la presencia de un córtex cerebral polimicrogírico alrededor de la fisura de Silvio, esta malformación polimicrogírica es secundaria a un desorden en la organización cortical neuronal, que conlleva al desarrollo de múltiples pequeñas circunvoluciones en las capas profundas del córtex cerebral, dando a la superficie cortical un aspecto de delicados giros o de engrosamiento cortical irregular. El SPC puede ser unilateral o bilateral; los casos bilaterales suelen manifestarse con parálisis pseudobulbar, retraso mental y epilepsia en la infancia; mientras que los casos unilaterales suelen presentarse con hemiparesia congénita y epilepsia, siendo los síntomas tardíos y menos intensos. En la RM cerebral se suele observar una orientación vertical de la fisura de Silvio que se continúa con el surco central o postcentral, junto con córtex polimicrogírico de extensión perisilviana variable; en los cortes axiales puede confundirse con la esquisencefalia diferenciándose de esta en los cortes sagitales. El tratamiento es sintomático, basándose principalmente en el control de la epilepsia. Presentamos el caso de un paciente de 44 años que presenta un primer episodio de crisis generalizada tónico clónica y en la RM cerebral se objetiva una cisura de Silvio izquierda profunda y verticalizada, que se continúa con el surco central y está tapizada por una cortical polimicrogírica.

CONCLUSIONES

Los hallazgos clínicos y radiológicos del caso clínico son sugerentes de síndrome perisilviano unilateral


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