COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
García Fernández, Ciara 1; Herrero Suárez, Sara Eulogia 1; Santos Canelles, Helena 2; Menéndez González, Manuel 1; Villafani Echazú, Walter Javier 1; Fernández Menéndez, Santiago 1; Suárez San Martín, Esther 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias; 2. Servicio de Neurología. Hospital Valle del Nalón
OBJETIVOS
El fallo autonómico puro (FAP) o Síndrome de Bradbury Eggleston es una enfermedad neurodegenerativa progresiva, de aparición en adultos, esporádica y que afecta a la rama simpática del sistema nervioso. La prevalencia exacta es desconocida. El FAP se manifiesta con hipotensión ortostática, disfunción eréctil y trastornos urinarios entre otros signos disautonómicos, y sin otros signos neurológicos asociados. El FAP se incluye dentro del grupo de las sinucleinopatías. Presentamos el caso de un paciente de 67 años con un cuadro de disfunción autonómica de 7 años de evolución que cursa con hipotensión ortostática severa, disfunción eréctil, estreñimiento severo y cuadro compatible con trastorno de conducta del sueño REM.
MATERIAL Y MÉTODOS
Exploración neurológica: normal Hipotensión ortostática neurogénica con caída de la presión arterial > = 30/20 mm Hg, en bipedestación, sin taquicardia reactiva. Exploración neurológica: normal, sin signos extra piramidales a lo largo de la evolución. Los estudios analíticos permitieron descartar causa inmunológica, carencial, endocrino-metabólica y tóxica. Niveles plasmáticos de noradrenalina bajos. EMG, RM y DATSCAN: normales. Polisomnografía: sueño desestructurado, no concluyente por artefacto de laboratorio. Gammagrafía miocárdica de inervación con 1231-MIBG: patológica Se indicó tratamiento con midodrina
RESULTADOS
Relativo buen control con dosis progresivamente más altas de midodrina.
CONCLUSIONES
En este caso de FAP, descartadas otras causas de disautonomía, la posibilidad de un TCSREM hace especialmente importante el diagnóstico diferencial con la E. de Parkinson y la AMS. La ausencia de signos extrapiramidales, los niveles de Noradrenalina bajos, la escintigrafía patológica y el DATSCAN normal, apoyan nuestro diagnóstico.
