COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Rodríguez Gascón, Diego 1; Serrano Ponz, Marta 1; Saez Comet, Luis 2; Lázaro Romero, Alba 1; Caldú Agud, Rocio 1; Aladrén Sangrós, Jesus Angel 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet; 2. Servicio: Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet
OBJETIVOS
Describir un caso de granulomatosis con afectación multiorgánica asociada a inmundeficiencia común variable (ICV).
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 38 años con antecedente de enfermedad de Castleman tratada con citostáticos y rituximab 4 años antes Consulta por cuadro progresivo de 1 semana de evolución de hemihipoestesia derecha y alteración del lenguaje, confirmándose mediante angio-RM infarto en territorio de ACM izquierda. Se descubren durante el estudio etiológico adenopatías generalizadas, por lo que se sospechó recidiva del Castelman. Posteriormente asoció una polineuropatía sensitiva subaguda y uveítis bilateral. Fue dada de alta pendiente de la histología de las adenopatías. Vuelve a Urgencias por episodios de alteración sensitiva en hemicuerpo derecho estereotipados de minutos de duración.
RESULTADOS
Analítica: Ig M 12 mg/dL, Ig G 455 mg/dL, IgA 350 mg/dL; ECA normal LCR: proteinorraquia de 0’74 g/dL con 5 células mononucleares. Citometría de flujo, microbiología y ECA normales. RM cerebral: lesiones inflamatorias frontotemporales izquierdas, en protuberancia y asta temporal derecha. Biopsia de adenopatías: granulomas no necrotizantes con células gigantes tipo Langhans. Ziehl Nielsen y PCR de TBC negativos. EEG: grafoelementos agudos generalizados. Ante la sospecha de crisis focales en relación con lesiones inflamatorias cerebrales en contexto de sarcoidosis se inició tratamiento con eslicarbazepina y ciclos de metilprednisolona, con recuperación completa. Se asoció tratamiento con inmunoglobulinas periódicas por sospecha de ICV.
CONCLUSIONES
La asociación de los granulomas no caseificantes típicos de la sarcoidosis a ICV es muy infrecuente y quizás una entidad propia. El tratamiento con corticoides previene lesiones irreversibles.
