COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Feria Vilar, Inmaculada 1; Monteagudo Gómez, Maria 2; Rojas Bartolomé, Laura 2; Lozano Setién, Elena 3; Molina Nuevo, Juan David 3; Aldecoa Ansorregui, Iban 4; Segura Martín, Tomas 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete; 2. Servicio de Neurología. Hospital de Hellín; 3. Servicio: Medicina. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete; 4. Servicio: Pathology - Brain Bank. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona
OBJETIVOS
Describir la características clínicas y neuropatológicas de una paciente con coexistencia de enfermedad de Creutzfeldt Jakob (ECJ) y enfermedad por cuerpos de Lewy (ECL).
MATERIAL Y MÉTODOS
Se describe la clínica, exploración neurológica, pruebas complementarias y estudio neuropatológico que permitieron el diagnóstico definitivo.
RESULTADOS
Mujer de 82 años de edad, hipertensa, ingresa para estudio de demencia rápidamente progresiva. Clínica en los 3 últimos meses de alucinaciones visuales acompañadas de episodios de agitación/agresividad, fluctuaciones del nivel de alerta y deterioro funcional con pérdida de autonomía. El año previo al ingreso presentó de forma progresiva varios episodios confusionales, olvidos, trastorno de conducta de sueño REM y trastorno de la marcha. En la exploración se objetiva reflejos de liberación frontal, disartria, temblor de acción leve y deterioro cognitivo multidominio. La sospecha inicial fue de demencia por cuerpos de Lewy iniciándose tratamiento con rivastigmina y quetiapina. Se completó estudio en el que destaca en RM cerebral signo de “palo de hockey” y EEG con actividad pseudoperiódica. Ante estos hallazgos el diagnóstico al alta fue de ECJ probable. La paciente fallece a los 2 meses a causa de un proceso respiratorio intercurrente, y se realiza necropsia. El diagnóstico neuropatológico fue de ECJ, histotipo MV2 (Parchi,2012) y ECL con estadio 5 (Braak) y límbico (McKeith)
CONCLUSIONES
La co-expresión de varias proteínas anormales en el cerebro es frecuente; sin embargo, la coexistencia de depósitos de proteína priónica con proteínas como la alfa-sinucleína, es infrecuente siendo muy pocos los casos publicados en la literatura.
