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Síndrome de Susac: Historial natural de la enfermedad y evolución en resonancia magnética cerebral después de cuatro años sin tratamiento

Síndrome de Susac: Historial natural de la enfermedad y evolución en resonancia magnética cerebral después de cuatro años sin tratamiento

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Gómez-Porro Sánchez, Pablo 1; De San Vicente , Zayrho 1; Lara Acedo, Victor Manuel 2; Brea Alvarez, Beatriz 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda; 2. Servicio: Neurociencias. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda

OBJETIVOS

Presentar un caso de síndrome de Susac destacando la evolución natural de la enfermedad clínica y en RMN cerebral tras cuatro años sin diagnóstico y tratamiento.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 44 años que consulta en 2015 en otros centros hospitalarios por cuadros repetidos de vértigo, inestabilidad y diplopía. Realizan RMN que revela lesiones isquémicas agudas y subagudas en distintos territorios vasculares. Realizan eco-doppler, arteriografía cerebral, ecocardiograma transesofágico, 3 holter-ECG, telemetría, punción lumbar, estudio inmunológico y serologías sin hallazgos. Pautan acenocumarol sospechando fuente embolica desconocida. Después de cuatro años acude a nuestro hospital por empeoramiento progresivo de la marcha y la cognición.

RESULTADOS

Exploración: paraparesia espástica, ataxia, deterioro cognitivo leve e incontinencia emocional. MOCA de 24. RMN 2019: lesiones isquémicas agudas y subagudas. Atrofia severa en cuerpo calloso y troncoencéfalo. Hiperintensidad de la pared arterial en secuencias "sangre negra”. Angiografía con fluoresceína de la retina (AFR): Oclusiones retinianas e hiperfluorescencia de la pared. Audiometría normal. Se revisan RMN previas: lesiones hiperintensas en cuerpo calloso (snowballs) no presentes en RMN 2019. Se diagnostica síndrome de Susac: lesiones hiperintensas en cuerpo calloso, vértigo e hipofunción vestibular y datos típicos en AFR. Se pauta tratamiento inmunosupresor.

CONCLUSIONES

Dentro de las causas poco frecuentes de enfermedad vascular cerebral hay que considerar el síndrome de Susac puesto que el retraso diagnóstico puede conllevar daño cerebral irreversible. Cuando la enfermedad se encuentra en fase avanzada, la atrofia del cuerpo calloso puede dificultar el diagnóstico, imposibilitando la visualización de las lesiones hiperintensas en esta localización.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona