COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

García Rubio, Sebastian; Herrera Magallón, Natalia; Puerto Barneto, Yolanda; Sebastián Torres, Berta; Caldú Agud, Rocio; Errea Abad, Jose Maria

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet

OBJETIVOS

El síndrome de Parry-Romberg es infrecuente y consiste en una progresiva hemiatrofia facial de piel, tejido subcutáneo, muscular y óseo. Sus manifestaciones varían mucho y suelen implicar estudio neurológico. Presentamos un caso de 16 años de evolución

MATERIAL Y MÉTODOS

Paciente de 28 años remitida a consultas para control. Debut a los 12 años, con hemiatrofia facial derecha progresiva, implicando a tejidos subcutáneos y musculares, con sensación de empeoramiento en los últimos 2 años. Refiere dolor leve en ATM derecha y epistaxis episódica leve derecha. Exploración: severa lipoatrofia hemifacial derecha, incluyendo masetero y hemilengua, con normalidad cutánea y de sistemas neurológicos. Solicitamos analítica con autoinmunidad, TAC cervical y RMN cerebral para despistar complicaciones.

RESULTADOS

Las imágenes muestran atrofia del tejido celular subcutáneo hemifacial derecho, de región temporal hasta malar, con atrofia parotídea y mínima maseterina derecha. No había alteraciones de señal en la musculatura, ni óseas, ni morfológicas, ni realce de estructuras encefálicas. Muestra positividad leve de ANAs patrón moteado. Sin alteraciones inflamatorias definitivas se decidió control evolutivo.

CONCLUSIONES

El síndrome de Parry-Romberg es adquirido, con debut en la 1º década y predominio femenino. Hay menos de mil casos descritos. Su patogénesis es discutida, implicando autoinmunidad y disfunción simpática. Su manifestación principal es atrofia progresiva de la región facial, pero en ocasiones de miembros y tronco. Asocia manifestaciones neurológicas en 15% (crisis epilépticas, migraña y malformaciones vasculares). La inmunoterapia es el tratamiento de las recidivas principalmente cutáneas. Creemos de interés este raro síndrome, ya que el estudio de sus complicaciones puede requerir del neurólogo.