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Miorritmia oculomasticatoria como hallazgo clave en diagnóstico topográfico y etiológico en paciente con rombencefalitis. Registro videográfico de un caso

Miorritmia oculomasticatoria como hallazgo clave en diagnóstico topográfico y etiológico en paciente con rombencefalitis. Registro videográfico de un caso

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

López Domínguez, Daniel 1; Marco Cazcarra, Carla 2; Puig Casadevall, Marc 2; Sánchez Cirera, Laura 2; Silva Blas, Yolanda 2; Robles Cedeño, Rene Roberto 2; Solano Vila, Berta 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona; 2. Servicio de Neurología. Hosp. Universitari Dr. Josep Trueta de Girona

OBJETIVOS

La miorritmia oculomasticatoria (MOM) es un trastorno de movimiento hipercinético, consistente en contracción sincrónica de musculatura ocular y oromandibular. Trastorno de gran valor para diagnóstico topográfico (triángulo de Guillain-Mollaret) y etiológico (altamente específico de enfermedad de Whipple).

MATERIAL Y MÉTODOS

Descripción clínico-radiológica de paciente donde MOM resultó clave en diagnóstico de Neuro-Whipple.

RESULTADOS

Paciente de 60 años, ingresa por cuadro de disartria, oftalmoparesia y hemidismetría, empeoramiento progresivo con tetraparesia, disminución de nivel de conciencia y mioclonias, posteriormente movimientos cefálicos oscilantes (temblor rúprico) y, de forma continua, rítmica, y sincrónica movimientos de protrusión lingual, oclusión-apertura palpebral y nistagmus convergente, hallazgos sugestivos de MOM. RM cerebral muestra lesiones en rombencéfalo, captación homogénea de contraste. Estudio LCR con 28 leucocitos (PMN 78%), estudio de PCRs, anticuerpos onconeuronales, antigangliósidos, anti-MOG resultaron negativos. Ante la observación de MOM, se solicita PCR de T.Whipplei en LCR, con resultado positivo. Se orienta finalmente caso como NeuroWhipple probable. Inicialmente tratamiento con corticoides IV, con empeoramiento clínico. Posteriormente ampicilina (3 semanas), consiguiendo mejoría clínica progresiva (actualmente deambulación con caminador), destacando resolución de MOM.

CONCLUSIONES

La enfermedad de Whipple es una patología infrecuente, producida por Tropheryma whipplei, típicamente cursa con clínica digestiva y neurológica, pero ocasionalmente afectación exclusivamente neurológica, suponiendo un reto diagnóstico. La MOM es altamente sugestiva de neurowhipple, probablemente debido a afectación mesencéfalica típica, también ha sido descrito en otras entidades con afectación a este nivel (patología cerebrovascular, encefalitis listeria, esclerosis múltiple, etc.). Hallazgo de MOM debe sugerir posibilidad de neuro-Whipple, causa potencialmente curable de encefalitis y curso fatal en ausencia de tratamiento.


Dirección

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