COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Martínez Martín, Alvaro 1; Hernández Fernández, Francisco 1; Molina Nuevo, Juan David 2; Romero Sánchez, Carlos Manuel 1; Del Valle Pérez, Jose Antonio 1; Segura Martín, Tomas 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete; 2. Servicio: Radiología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete
OBJETIVOS
En 1946 Divry y Van Bogaert describieron una enfermedad de incidencia en adultos jóvenes caracterizada por la existencia de lesiones cutáneas (livedo racemosa), alteraciones de la sustancia blanca, desarrollo de un profuso cuadro de angiomatosis cerebral, atrofia cerebral y en ocasiones demencia. La existencia de una entidad de características clínicas muy similares como es el síndrome de Sneddon hace que la arteriografía cerebral sea fundamental en su diagnóstico diferencial.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se presenta un caso de síndrome de Divry-Van Bogaert en una paciente con ictus de repetición y sospecha de síndrome de Sneddon.
RESULTADOS
Mujer de 34 años, con antecedente de HTA mal controlada, livedo racemosa y acrocianosis, que presentó 2 ictus en el último año (sin etiología filiada), así como historia previa de cefalea y deterioro cognitivo no limitante. No consumía drogas ilícitas ni tenía historial de abortos de repetición. Tras un estudio etiológico exhaustivo, incluyendo serologías, autoanticuerpos, crioglobulinas, biopsia cutánea y estudio de trombofilias, el diagnóstico seguía siendo incierto, por lo que se realizó una arteriografía cerebral diagnóstica. En la arteriografía se identificó un patrón de angiomatosis meningocortical no calcificante (esto último confirmado por resonancia), hallazgo compatible con el síndrome de Divry-Van Bogaert.
CONCLUSIONES
Hoy en día aún se discute si el síndrome de Divry-Van Bogaert y el síndrome de Sneddon son entidades clínicas diferentes o forman parte del mismo espectro. A pesar de su solapamiento clínico (livedo racemosa, fenómeno de Raynaud e ictus de repetición), el hallazgo angiográfico de angiomatosis cerebromeníngea (anastomosis transdurales y leptomeníngeas) es lo que aporta el diagnóstico.
