COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Gil-Olarte Montesinos, Irene; Rueda Marcos, Almudena; Labrador Marcos, Sergio; Martín Ávila, Guillermo; Medranda Corral, Jaime Antonio
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Getafe
OBJETIVOS
El síndrome de Morvan es un síndrome de hiperexcitabilidad de los nervios periféricos, de baja prevalencia (<1/1.000.000). Afecta predominantemente a varones. Se asocia con disautonomia (hiperhidrosis, dolor neuropático...) y encefalopatía (alucinaciones, agitación, delirio…). La etiología se considera autoinmune, habiéndose relacionado con anticuerpos anti canales de potasio dependientes de voltaje (especialmente anticuerpos CASPR2 y LGI1). Puede presentarse como un síndrome paraneoplásico, en un 50% de los pacientes se han descrito timomas. La RMN cerebral en la mayoría de los casos es normal. El tratamiento es la fenitoina/carbamazepina, así como los inmunosupresores.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente de 47 años diagnosticada en nuestro hospital, describimos su sintomatología, pruebas complementarias y tratamiento.
RESULTADOS
Mujer de 47 años con clínica de afectación de nervios periféricos, insomnio severo y disautonomía (marcada hiperhidrosis y dolor neuropático). En la exploración destacaba hiperreflexia. El EMG objetivó datos de actividad muscular continua. La RMN cerebral no mostró alteraciones, una RMN torácica puso de manifiesto la existencia de restos tímicos (se decidió no intervenir quirúrgicamente). Los anticuerpos CASPR2 y LGI1 fueron negativos. Recibió tratamiento con carbamacepina con control parcial de los síntomas, y con inmunoglobulinas presentando notable mejoría.
CONCLUSIONES
El síndrome de Morvan es una patología infrecuente, requiriendo una elevada sospecha clínica para su diagnóstico. Se diferencia de otros síndromes de hiperexcitabilidad ya que presenta mayor afectación del sistema autonómico y clínica de encefalopatía. El EMG muestra una actividad muscular continua caracterizada por fasciculaciones y descargas mioquimicas. Es obligado descartar la presencia de neoplasias subyacentes, especialmente timomas. La negatividad de los anticuerpos no descarta el diagnóstico.
