COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Corujo Suárez, Marcial 1; Mateos Salas, Teresa 1; Fernández , Julia 2; Bauzá , Ana 3; Saus , Carlos 4; Olivé , Montse 5; null, Francesc 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Son Espases; 2. Servicio: Reumatología. Hospital Universitari Son Espases; 3. Servicio: Dermatología. Hospital Universitari Son Espases; 4. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital Universitari Son Espases; 5. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital Universitari de Bellvitge
OBJETIVOS
La MNI es la forma más grave de miopatía inflamatoria. Se caracteriza por presentar necrosis de fibras musculares sin ninguna o mínima respuesta inflamatoria en el estudio histopatológico. Existen tres subgrupos dependiendo de la presencia de anticuerpos anti-SRP (“Signal Recognitition Particle”), anti-HMGCR o de la ausencia de ellos. Estos anticuerpos tienen un rol patogénico y permiten el diagnóstico sin necesidad de una biopsia muscular. La afectación extramuscular es poco frecuente. El objetivo es presentar un caso de MNI con anti-HMGCR positivos de inicio en la infancia con afectación cutánea como manifestación extramuscular.
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisión del caso de mujer de 36 años, diagnosticada de Dermatomiositis “probable” a los 12 años y en seguimiento en nuestro hospital desde los 26 años. Tratada con diversos fármacos inmunomoduladores debido a una hiperCKemia persistente y a una debilidad de cinturas de curso progresivo
RESULTADOS
En julio del 2018 experimenta un marcado agravamiento de la debilidad con la aparición de un exantema cutáneo y la elevación de los marcadores de inflamación (leucocitos, VSG y PCR) y de las CPK. La biopsia muscular mostró abundantes fibras necróticas sin infiltrado inflamatorio y los anti-HMGCR fueron positivos. Se inició tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas (2 gr/Kg/mes durante 3 meses), prednisona (1 mg/Kg/día) y Metrotexate semanal, consiguiéndose la recuperación del grado de fuerza previo al brote inflamatorio.
CONCLUSIONES
La MNI en su debut puede confundirse con una dermatomiositis/polimiositis y, durante su evolución, con una distrofia de cinturas. La presencia de anticuerpos anti-SRP o anti-HMGCR permite distinguir subgrupos y el desarrollo de estrategias terapéuticas específicas.
