COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Cantador Pavón, Estefania 1; López Carbonero, Juan Ignacio 2; Pire García, Paula 2; Méndez Burgos, Alejandro 2; Castellano Vicente, Alberto Jose 2; López Diego, Veronica 2; Espada Rubio, Silvina 2; González Martínez, Laura 3; Almodóvar González, Raquel 4; Pareja Grande, Juan Antonio 2; Martín Llorente, Maria Carmen 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital del Sureste; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Fundación Alcorcón; 3. Servicio: Neurofisiología clínica. Hospital Universitario Fundación Alcorcón; 4. Servicio: Reumatología. Hospital Universitario Fundación Alcorcón
OBJETIVOS
Dentro del espectro de síndromes de hiperexcitabilidad de nervio periférico (SHNP), el síndrome de Isaacs se caracteriza por calambres musculares, mioquimias, pseudomiotonías con rigidez secundaria y hallazgos típicos neurofisiológicos. Son más inconstantes la debilidad, alteración de reflejos osteomusculares, manifestaciones sensitivas y vegetativas. El mecanismo fisiopatogénico sugerido es la existencia de autoanticuerpos contra canales de potasio voltaje-dependientes (complejo anti-CPVD). Se cree que otros autoanticuerpos pueden dirigirse contra dichos canales, relacionándose el síndrome de Isaacs con ciertas enfermedades autoinmunes sistémicas. Por su infrecuencia e interés práctico, presentamos un caso clínico de Síndrome de Isaacs en un paciente diagnosticado de lupus eritematoso sistémico (LES)
MATERIAL Y MÉTODOS
Anamnesis, exploración neurológica, electromiograma/electroneurograma (EMG/ENG), análisis sanguíneo, neuroimagen.
RESULTADOS
Mujer, 41 años, diagnosticada en 2001 de LES con afectación multisistémica, refiere cuadro progresivo de mioclonías en cuatro extremidades, temblor y rigidez. La exploración inicialmente normal, acaba manifestando hipertonía de miembros inferiores, hiperreflexia generalizada y temblor postural. La neuroimagen y electroencefalograma son anodinos. En EMG/ENG aparecen datos de hiperexcitabilidad de nervio periférico con actividad muscular continua, descargas extras post-estimulación y neuromiotonías, todo compatible con Síndrome de Isaacs. En el screening oncológico, no se encuentran neoplasias ocultas. En estudio de laboratorio, los anticuerpos anti-CPVD son negativos y los anticuerpos relacionados con LES, positivos. Sintomáticamente, se inicia carbamazepina por ineficacia de gabapentina. Como tratamiento inmunosupresor, está pendiente de iniciar Belimumab.
CONCLUSIONES
Los SHNP son entidades raras, lo que puede retrasar su diagnóstico. Por tanto, si un paciente con historia de LES inicia calambres, mioclonías/mioquimias o rigidez, debe descartarse síndrome de Isaacs de origen autoinmune
