COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Vázquez Lorenzo, Julian; Alba Isasi, Maria Teresa; Morales De la Prida, Moises; Cánovas Iniesta, Maria; Pérez Navarro, Victor; Lozano Caballero, Maria Obdulia; Fuentes Rumí, Maria Luna; Valero López, Gabriel; Baidez Guerrero, Ana Esther; García Molina, Estefania; Díaz Pérez, Jose; Jiménez Veiga, Judith; Morsi Hassam, Ossama; López Sánchez, Jose

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca

OBJETIVOS

La encefalitis autoinmune seronegativa es un diagnóstico de exclusión. En estos pacientes no se ha evidenciado anticuerpos circundantes tipo específicos que definan un síndrome clínico. La mejoría con terapia inmunomoduladora o inmunosupresora apoya el diagnóstico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Describimos una paciente de 17 años, con síndrome de Prader-Willi con un cuadro subagudo progresivo de encefalopatía fluctuante, movimientos coreoatetoides, agitación psicomotriz y disautonomia. La analítica con estudio de anticuerpos antineuronales de superficie e intracelulares fue normal, la neuroimagen fue normal, la electroencefalografía mostraba una actividad delta y en el LCR se evidencia una pleocitosis mononuclear. Tratada inicialmente con Aciclovir y antimicrobianos.

RESULTADOS

La paciente evoluciona desfavorablemente y tras la negatividad de los estudios microbiológicos se inicia tratamiento con metilprednisolona e inmunoglobulinas endovenosas con una respuesta inmediata clínica positiva. Transcurridas 2 semanas la paciente vuelve a empeorar clínicamente por lo que es tratada con plasmaféresis con buena respuesta clínica inicial y empeoramiento posterior. El PET-TC excluyó neoplasia oculta. Finalmente es tratada con Rituximab . Mejora progresivamente retornando a su situación basal a los 3 meses del ingreso hospitalario. Es revisada a los 6 meses y al año en consultas externas encontrándose asintomática y sin expresión de linfocitos CD20. Los estudios de anticuerpos antineuronales de superficie e intracelulares continúan negativos.

CONCLUSIONES

La encefalitis autoinmune podría estar infradiagnosticada. La neuroinmunología, actualmente en auge, demuestra constantemente la aparición de nuevos epítopos neuronales hasta ahora desconocidos. La terapia inmunomoduladora debe ser empleada ante la sospecha clínica una vez descartada la etiología infecciosa. En nuestro caso fue clave para el diagnóstico.