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Síndrome de ataxia sensitiva crónica con oftalmoplejía y anticuerpos antidisialosil (CANOMAD) con respuesta a plasmaféresis. A propósito de un caso

Síndrome de ataxia sensitiva crónica con oftalmoplejía y anticuerpos antidisialosil (CANOMAD) con respuesta a plasmaféresis. A propósito de un caso

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

López Carbonero, Juan Ignacio 1; Cantador Pavón, Estefania 2; Castellano Vicente, Alberto Jose 2; Martínez López, Estela 2; Espada Rubio, Silvina 2; López Diego, Veronica 2; Novillo López, Maria Elena 2; Borrega Canelo, Laura 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Fundación Alcorcón

OBJETIVOS

El síndrome CANOMAD es una neuropatía autoinmune rara (aproximadamente 30 casos publicados) de curso progresivo. Presentamos un caso de CANOMAD diagnosticado en nuestro servicio tratado satisfactoriamente con plasmaféresis.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 52 años con antecedentes de hipertensión arterial, hipercolesterolemia y mononeuropatía cubital. Valorada en consultas por diplopía horizontal de dos meses de evolución y ataxia de la marcha aguda. En la exploración presenta limitación a la abducción del ojo derecho, arreflexia generalizada, apalestesia y alteración propioceptiva en miembros inferiores, y ataxia de la marcha sin signos cerebelosos.

RESULTADOS

La RM craneocervical fue normal. La electroneurografía registró una polineuropatía desmielinizante axonal de predominio sensitivo. El estudio de LCR demuestra hiperproteinorraquia, con estudio microbiológico negativo. Se detectaron ANA positivos. No se detectaron anticuerpos onconeuronales séricos. El estudio de autoanticuerpos antigangliósidos fue positivo para antigangliósidos que comparten el epítopo disialosil [IgM anti-GD1b, anti-GT1a, anti-GT1b y anti-GQ1b], realizándose el diagnóstico de síndrome CANOMAD, aunque la electroforesis sérica no demostró el componente monoclonal IgM típico. Se inició tratamiento con inmunoglobulina intravenosa sin mejoría por lo que se realizaron cinco sesiones de plasmaféresis con mejoría de la ataxia y la oftalmoparesia.

CONCLUSIONES

La plasmaféresis ha resultado eficaz en el tratamiento en fase aguda del síndrome CANOMAD. En las series más largas publicadas hay pocos casos tratados con plasmaféresis, con éxito dispar. El tratamiento recomendado se realiza con IGIV o plasmaféresis en fase aguda, y con rituximab de mantenimiento en ciclos durante 1-2 años.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona