COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Liaño Sánchez, Talia; Barahona Hernando, Raul; Perez Perez, Alicia; Gomez Cibeira, Emilio; Crespo Araico, Leticia; Gonzalez-Valcarcel , Jaime; LLanero Luque, Marcos
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Quirón Madrid
OBJETIVOS
La neuronopatía sensitivo-motora de inicio facial (FOSMN en inglés) fue descrita en 2006 y actualmente existen unos 60 casos en la literatura. Es una enfermedad de probable mecanismo neurodegenerativo habitualmente considerada dentro de las enfermedades de motoneurona. Presenta semejanzas con la parálisis bulbar progresiva pero se diferencia por la afectación sensitiva trigeminal franca. Presentamos un caso de un paciente con clínica y estudio etiológico compatible con esta entidad.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 82 años hipertenso, que refiere desde hace 3 meses alteración sensitiva hemifacial izquierda y en mano ipsilateral. RM con importante afectación vascular crónica. Se sospechó etiología vascular, siendo estudiado y tratado para ello. 6 meses después acude por aparición de síntomas sensitivos con distribución trigeminal bilateral, disartria flácida, disfagia y debilidad en manos. Exploración con reflejos cornéales ausentes y sin datos de primera montoneurona. Asociaba lesiones cutáneas y fenómeno de Raynaud, sospechándose conectivopatía asociada.
RESULTADOS
Se realizaron analíticas completas, RM del neuroeje, estudio neurofisiológico, punción lumbar, TC-body y biopsia de glándula salival. Todos los estudios fueron anodinos excepto la neurofisiología que mostró alteración bilateral del blink réflex y cambios neurógenos crónicos con escasas fasciculaciones en las 4 extremidades. Autoinmunidad negativa para Sjogren, pero ANA y anti-SM/RNP positivos. Se intentó pauta de IGIV sin mejoría. Actualmente en tratamiento con riluzol con progresión lenta de la clínica.
CONCLUSIONES
La FOSMN es una entidad rara con características clínicas particulares que se debería incluir en el diagnóstico diferencial de las enfermedades de motoneurona. Su patogenia y su posible base genética aún están por aclarar.
