COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
González Martínez, Alicia 1; Quintas , Sonia 2; Redondo Ráfales, Nuria 2; Casado Fernández, Laura 2; Vivancos Mora, Jose Aurelio 2
CENTROS
1. Servicios de Neurología e Inmunología. Hospital Universitario de la Princesa & Instituto de Investigación Sanitaria Princesa (IIS-Princesa), Universidad Autónoma de Madrid (UAM).; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de la Princesa
OBJETIVOS
El pronóstico del estatus epiléptico (EE) depende fundamentalmente de la edad del paciente y de la etiología del mismo, que incluye causas metabólicas, infecciosas, autoinmunes, estructurales y genéticas. Sólo de forma aislada se ha descrito previamente el debut de una Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en forma de EE.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se presentan los hallazgos clínicos, electroencefalográficos y de neuroimagen de un caso confirmado de ECJ con copatología tau con debut en forma de EE no convulsivo(EENC).
RESULTADOS
Mujer de 82 años sin antecedentes de interés con cuadro fluctuante de 2 semanas de evolución de deterioro cognitivo rápidamente progresivo, con afasia de predominio motor, mioclonías aisladas, marcado piramidalismo y mano alien posterior izquierda. El electroencefalograma muestra EENC frontal derecho, por lo que se inicia tratamiento antiepiléptico. La punción lumbar no muestra hallazgos (citobioquímica, bandas oligoclonales y autoinmunidad). Se inicia tratamiento antiepiléptico con empeoramiento clínico y electroencefalográfico progresivos. En la RMN cerebral se observa hiperintensidad de la corteza cerebral derecha en secuencias de difusión. Ante EE refractario de novo(NORSE), se inicia tratamiento inmunosupresor, sin mejoría clínica. En la RM cerebral de control se detecta afectación de los núcleos caudado y putamen derechos, así como parietal izquierda, todo ello sugestivo de enfermedad priónica. En resultado necrópsico se confirma ECJ con copatología tau.
CONCLUSIONES
La creciente descripción de casos de encefalitis autoinmunes ha hecho que el tratamiento inmunosupresor se incluya en el tratamiento del NORSE y del deterioro cognitivo rápidamente progresivo. Resulta imprescindible conocer que la ECJ, sobre todo si existe copatología tau, puede remedar este curso evolutivo.
