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Miastenia gravis juvenil de presentación insidiosa. A propósito de un caso

Miastenia gravis juvenil de presentación insidiosa. A propósito de un caso

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

González Manero, Ana Maria 1; Peinado Postigo, Felix 2; Santos Pinto, Ana Rita 2; Velayos Galan, Alberto 3; Vadillo Bermejo, Alfonso 2; Navarro Muñoz, Santiago 2; Lomas Meneses, Amparo 2; Botia Paniagua, Enrique 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Hospital de Tomelloso; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I.; 3. Servicio: Neurociencias. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I.

OBJETIVOS

La miastenia gravis es una enfermedad poco frecuente en la infancia que además de interferir en la vida normal de niños y adolescentes puede progresar y producir insuficiencia respiratoria.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos el caso de una niña de 10 años, celíaca, con debilidad muscular y cansancio de 7-8 meses de evolución de predominio en cintura pelviana, de curso progresivo, provocando claudicación de MMII tras ejercicio, caídas de repetición con dificultad para levantarse, más ostensible por la tarde-noche. Practicaba deporte y baile, que tuvo que abandonar. A la exploración en consulta matutina destaca debilidad de musculatura pelviana 4/5, marcha con balanceo de caderas, incapacidad para saltar con una pierna, y Gowers positivo.

RESULTADOS

Inicialmente se atribuyeron los síntomas a hiperlordosis lumbar, alteración de la estática vertebral, y “esfuerzos excesivos”, con seguimiento básico durante 6 meses. Se realizó ENG de conducción motora y sensitiva de MMII, que resultó normal. Posteriormente desarrolló debilidad generalizada, astenia con exacerbación vespertina y nimia ptosis palpebral predominantemente izquierda, por lo que se nos interconsultó. Se planteó estudio de estimulación repetitiva que reveló alteración de la transmisión neuromuscular. La determinación de Acs anti-Ach en suero resultó positiva. Se inició tratamiento con piridostigmina con excelente respuesta.

CONCLUSIONES

La miastenia juvenil afecta a menores de 15 años, y debe incluirse dentro del diagnóstico diferencial de procesos que cursan con debilidad neuromuscular. Debido a su rareza puede pasar desapercibida en sus manifestaciones iniciales, retrasándose peligrosamente el diagnóstico. El adecuado tratamiento, control y seguimiento permite normalizar la vida de estos pacientes y evitar posibles complicaciones graves.


Dirección

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