COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Hernández Ramos, Francisco Jose; Vélez Gómez, Beatriz; Palomino Garcia, Alfredo; Ainz Gómez, Leire; Baena Palomino, Pablo; Lamas Pérez, Raquel; JIménez Hernández, Maria Dolores
CENTROS
Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío
OBJETIVOS
El síndrome hemofagocítico muestra una incidencia es de un caso por cada 800.000 habitantes. Es una enfermedad grave, que afecta a múltiples órganos entre ellos el SNC, en un 25% de los casos. Presentamos el caso de un síndrome Hemofagocítico, asociado a Linfoma, cuyas manifestaciones neurológicas, permitieron poner en marcha el proceso diagnóstico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 56 años, sin antecedentes de interés. Su clínica empieza en marzo de 2018 con fiebre, sindrome constitucional, y tos junto a disminución del nivel de conciencia y crisis.Mal estado general en la exploración, pirético,palidez, con hepatoesplenomegalia y desde el punto de vista neurológico; somnolencia, bradipsiquia,disartria y tetraparesia espástica. En las pruebas complementarias; aumento de los reactantes de fase aguda, pancitopenia,LDH 1926 U/l, ferritina 1309 microgramos/l, CD25 1864 U/ml, con autoinmunidad negativo. PET-TAC con esplenomegalia. EEG con enlentecimiento difuso, LCR con hiperproteinorraquia, con cultivos, serologías, PCR y citometría de flujo negativas. RM craneal con alteración de la sustancia blanca con datos de actividad en secuencias de difusión. Se inicia pulsoterapia corticoidea, pero dado el deterioro clínico del paciente pasa a UCI.
RESULTADOS
Se realiza biopsia de médula ósea donde se demuestra hemofagocitosis y en citometría linfocitos anómalos compatibles con linfoma no Hodking B centroterminal. A pesar de la pulsoterapia y ciclofosfamida intravenosa, el paciente fallece por fracaso multiórganico no realizándose necropsia.
CONCLUSIONES
El síndrome Hemofagocítico se puede presentar con clínica neurológica, especialmente encefalopatía subaguda. Debemos estar alerta ante este cuadro sobre todo si se acompaña de RM patológica, hiperproteinorraquia y los datos sistémicos expresados anteriormente.
