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Síndrome de Klein-Levine o de la bella durmiente: a propósito de un caso

Síndrome de Klein-Levine o de la bella durmiente: a propósito de un caso

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Hariramani Ramchandani, Roshan 1; Ramírez Moreno, Jose Maria 2; Serrano Vicente, Justo 3; Córdova Infantes, Maria del Rocio 2; González Plata, Alberto 2; Rebollo Lavado, Belen 2; Macías Sedas, Pablo 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Centro de Neurología Avanzada; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Badajoz; 3. Servicio: Medicina Nuclear. Hospital Universitario de Badajoz

OBJETIVOS

El síndrome de Kleine-Levin (SKL) es una enfermedad rara y recurrente, caracterizada por episodios de importante hipersomnia de una a varias semanas, junto con alteraciones cognitivas, conductuales y psiquiátricas. Suele existir factor desencadenante como infección banal, alcohol o TCE. Clásicamente la hipersexualidad, la hiperfagia, el sexo masculino y el inicio en la adolescencia han sido consideradas características típicas, si bien recientemente se han destacado sobre todo desrealización, confusión y apatía.

MATERIAL Y MÉTODOS

Describimos el caso de un varón de 15 años, sin antecedentes relevantes, derivado a nuestra consulta para valoración por episodios de hipersomnia de hasta semanas de duración, desde hacía aproximadamente un año, siendo cada vez más frecuentes. Se acompañaba de estado de ensoñación; aunque podía realizar actividades básicas de la vida diaria, no podía ir a clase por excesiva somnolencia. Estos periodos coincidían con aumento de apetito e irritabilidad. Asintomático entre periodos. Sin otra focalidad neurológica.

RESULTADOS

Se realizaron distintas pruebas complementarias tales como analítica completa, EEG de vigilia y RM cerebral con resultado normal; también se realizó SPECT cerebral, objetivándose aumento significativo de perfusión en caudado y putamen derechos en periodo sintomático que se normalizaba en periodo asintomático. Con estos datos clínicos, diagnosticamos al paciente de SKL y se inició tratamiento con modafinilo.

CONCLUSIONES

Investigaciones recientes indican que métodos como SPECT cerebral demuestran que la disfunción cerebral en SKL es más amplia de lo esperado, abarcando áreas tanto corticales como subcorticales. Las imágenes funcionales durante y entre los episodios, son más útiles que la monitorización del sueño para apoyar el diagnóstico.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

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