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Síndrome de Kleine-Levin atípico de posible etiología infecciosa

Síndrome de Kleine-Levin atípico de posible etiología infecciosa

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Gómez Cibeira, Emilio 1; Barahona Hernando, Raul 2; González-Valcárcel Manzano-Monis, Jaime 2; Liaño Sánchez, Talia 2; Llanero Luque, Marcos 2; Pérez Pérez, Alicia 2; Crespo Araico, Leticia Alaia 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Clínica Ruber; 2. Servicio de Neurología. Clínica Ruber, S.A.

OBJETIVOS

El Síndrome de Kleine-Levin es una entidad poco frecuente clasificada dentro de las hipersomnias de origen central que cursa con episodios recurrentes de hipersomnia con trastornos cognitivos y del comportamiento. La etiología es desconocida y el tratamiento resulta, en ocasiones, poco efectivo.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 42 años con antecedente de hipertensión que comienza hace dos años con un cuadro progresivo de cansancio generalizado y tendencia al sueño, estudiado por medicina interna y diagnosticado de síndrome de fatiga crónica. Progresivamente se intensifican los episodios de somnolencia, se hacen recurrentes y prolongados, y se añade hiperfagia, alucinaciones hipnagógicas y desrealización. La RM craneal y el EEG son normales. En analítica destaca ASLO de 458 UI/ml (normal<200) con resto de autoinmunidad, serologías, anticuerpos onconeuronales y HLA DQA1*01:02-DQB1*06:02 negativo. El polisomnograma muestra latencia al REM de 54 minutos. El Test de Latencias Múltiples presenta una media de 1,4 minutos con 3 SOREMs (sleep onset REM). Punción lumbar normal con niveles de hipocretinas de 245 pg/ml.

RESULTADOS

Se realiza SPECT cerebral mostrando hipoperfusión talámica. Ante la sospecha de un Síndrome de Kleine-Levin, se prueba modafinilo, metilfenidato y corticoides intravenosos con escasa respuesta. Se inicia finalmente litio con respuesta satisfactoria y reducción importante en la frecuencia y duración de los episodios.

CONCLUSIONES

En la etiología del Síndrome de Kleine-Levin se ha propuesto la presencia de infecciones previas como desencadenante. Nuestro paciente presentó un cuadro infeccioso de vías altas al inicio, asociando niveles elevados de ASLO, por lo que una infección por estreptococo podría haber estado implicada en este caso.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

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