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HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS SISTÉMICA: A PROPÓSITO DE UN CASO

HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS SISTÉMICA: A PROPÓSITO DE UN CASO

COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2019, viernes | Hora: 19:30

AUTORES

BARBERA BOSCH, SANDRA; CREMADES MIRA, ANTONIO


CENTROS

Servicio: ANATOMIA PATOLOGICA. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE LA RIBERA

OBJETIVOS

La Histiocitosis tipo I o de células de Langerhans puede presentarse de forma localizada o sistémica. Con tratamiento, la tasa de supervivencia global de los pacientes con enfermedad multiorgánica es del 80%. La recidiva es frecuente y puede observarse una evolución crónica, con exacerbaciones y remisiones. Se presenta el caso de un varón de 32 años con clínica de cefaleas que presenta una LOE cerebral. El paciente presenta una enfermedad estable 4 años después del diagnóstico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se estudia y sigue prospectivamente al paciente diagnosticado en el Hospital Universitario de La Ribera en el año 2014. Se estudiaron las muestras histológicas cerebrales mediante hematoxilina-eosina, inmunohistoquímica (S-100, CD68, CD1a, CD3. CD20, Vimentina, PGFA y Ki67) y biología molecular (BRAF). Se estudió también muestra de médula ósea y lesión escapular mediante hematoxilina-eosina e imnunohistoquímica (S-100 y CD68) y citología de lavado bronquioalveolar mediante Papanicolaou

RESULTADOS

En el estudio histológico de la lesión cerebral se halla un infiltrado denso de células de Langerhans (núcleo reniforme, indentado, característico, y citoplasma denso), con positividad inmunohistoquímica para S-100, CD68 y CD1a, acompañado de celularidad inflamatoria. En el estudio histológico de la médula ósea no se observa la presencia de células de Langerhans y en la lesión escapular se observa granuloma eosinofílico. En la citología de lavado bronquial se observa la presencia de abundante celularidad histiocitaria.

CONCLUSIONES

Es una entidad rara que puede afectar a adultos jóvenes y convertirse en una enfermedad crónica. Forma parte del diagnóstico diferencial de lesiones gliales y metastásicas cerebrales y su diagnóstico definitivo es histológico.

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