COMUNICACIÓN ORAL | 26 noviembre 2020, jueves | Hora: 20:00
AUTORES
Reyes Leiva, David 1; Alonso Perez, Jorge 2; Mayos , Mercedes 3; Nuñez Peralta, Claudia 4; Belmonte , Izaskun 5; Pedrosa , Irene 5; Segovia , Sonia 6; Diaz Manera, Jordi 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Sant Joan Despí Moisès Broggi; 2. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 3. Servicio: Neumología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 4. Servicio: Radiología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 5. Servicio: Rehabilitación y Fisioterapia. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 6. Servicio de Neurología. Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Raras (CIBERER)
OBJETIVOS
Valorar la correlación entre la infiltración grasa de los músculos implicados en la mecánica respiratoria mediante técnicas de RM muscular con los resultados de pruebas de función respiratoria de pacientes con enfermedad de Pompe del adulto (LOPD).
MATERIAL Y MÉTODOS
Analizamos RMN musculares realizadas anualmente de 36 pacientes LOPD seguidos durante 4 años consecutivos. Cuantificamos fracción grasa muscular mediante escala de Mercuri. Se calcularon 4 sumatorios: musculatura torácica (Serrato + Dorsal Ancho + Pectoral + Escalenos + Trapecio + Esternocleidomastoideo), espinal (Multifidus +Longisimus + Quadratus lumbar +Iliocostalis) y abdominal (Oblicuos interno y externo + Rectos + Transversos) y global (todos los músculos previos). Correlacionamos mediante test de Spearman las capacidades vital forzada sentado y tumbado con los sumatorios de infiltración grasa.
RESULTADOS
Existe una correlación significativa (Spearman test, p< 0.05, coeficientes de correlación >0.6) entre los resultados de espirometría (menor CVF) y la infiltración grasa de la musculatura analizada (mayor infiltración). Los pacientes con soporte ventilatorio tienen mayor sustitución grasa de media que los que no necesitaban (Mann-whitney U test, p=0.03). No hubo diferencias significativas en la progresión de fracción grasa en los 4 años de seguimiento medidos con la escala de Mercuri pero sí evidenciamos cambios en los resultados de la espirometría, con caída de la FVC significativa.
CONCLUSIONES
La existencia de reemplazo graso en musculatura torácica, abdominal y/o paraespinal se asocia a una alteración de la función ventilatoria en pacientes LOPD, por lo que en caso de detectarse se recomienda un seguimiento estrecho de estos pacientes para descartar la necesidad de ventilación mecánica.
