COMUNICACIÓN ORAL | 26 noviembre 2020, jueves | Hora: 20:00
AUTORES
Portela Sánchez, Sofia 1; Catalina Álvarez, Irene 2; Amaya Pascasio, Laura 3; Cátedra Caramé, Carlos 3; Mas Serrano, Miguel 3; Sola Vendrell, Emma 4; Sánchez-Mateos , Paloma 5; Muñoz Blanco, Jose Luis 2
CENTROS
1. Unidad de Enfermedades Neuromusculares. Servicio de Neurología. Instituto de Investigación Sanitaria La Fe; 2. Neurología: Unidad de ELA-Neuromuscular. Hospital General Universitario Gregorio Marañón; 3. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón; 4. Servicio: Anatomia Patológica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón; 5. Servicio: Inmunología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón
OBJETIVOS
Describir características y manejo clínico en una Unidad de Neuromuscular de pacientes con Miopatía Necrotizante Inmunomediada (MNIM).
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisión retrospectiva de pacientes con diagnostico de MNIM en el período 2013-2020.
RESULTADOS
Incluimos 15 pacientes, edad media de 69,13(DE 12,69), 9 (60%) son mujeres. El curso clínico fue agudo en 6 (40%), subagudo en 4 (40%) y crónico en 3 (20%). Todos presentaban debilidad. El valor medio de CK al diagnóstico fue 4548,71(DE 2884,28). La biopsia demostró fibras necróticas o regenerativas en todos e infiltrado inflamatorio acompañante en 10 (66,7%). El panel de autoanticuerpos fue positivo para anti-HMGcoAR en 9 (60%), de los cuales 7 (77,8%) habían recibido estatinas. El resto fueron seronegativos. La MNIM ocurrió tras recibir tratamiento con inhibidores del punto de control inmune (ICIs) en pacientes con neoplasias en 3 (20%). 14 (93,3%) recibieron tratamiento inicial con corticoides, 5 (33,3%) con inmunoglobulinas intravenosas y 6 (40%) con otros inmunosupresores. Todos presentaban mejoría tras 6 meses. Sufrieron recaídas 2 (13,3%) y ninguno desarrollo neoplasias salvo los casos tratados con ICIs.
CONCLUSIONES
La MNIM es la miopatía inflamatoria más frecuente en la serie de nuestra unidad. Clínicamente se caracteriza por debilidad proximal aguda-subaguda y elevación significativa de CK. La biopsia muscular y la determinación de autoanticuerpos son claves en el diagnóstico diferencial con otras miopías adquiridas. El tratamiento debe ser individualizado en función de la respuesta inicial a corticoides, pudiendo requerir varios inmunomoduladores. El creciente uso de ICIs para tratar el cáncer convierte a estos pacientes en un grupo de riesgo de MNIM.
