COMUNICACIÓN ORAL | 26 noviembre 2020, jueves | Hora: 20:00

AUTORES

Manso Calderón, Raquel; Sevillano García, Maria Dolores

CENTROS

Servicio de Neurología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca

OBJETIVOS

La epilepsia mioclónica de inicio tardío (LOMEDS) se ha descrito en pacientes con síndrome de Down (SD) y enfermedad de Alzheimer (EA). Pocos estudios han examinado las características y tratamiento de esta entidad.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos 7 pacientes (3 varones/4 mujeres) con SD más EA que desarrollaron crisis mioclónicas o tónico-clónicas generalizadas. En todos ellos, se realizó seguimiento clínico y estudios de neuroimagen y EEG.

RESULTADOS

La edad de inicio de las crisis fue 53,4 ± 4,9 años (edad de inicio de EA 52,7 ± 3,2 años). En seis casos, el deterioro cognitivo progresó rápidamente tras el inicio de la epilepsia –las crisis aparecieron con una duración media de EA de 2 años-; en el otro, las crisis precedieron a EA 10 años. El EEG mostró enlentecimiento de la actividad de fondo en 5 casos y paroxismos generalizados de polipunta-onda en 3 pacientes. En todos ellos, la TC craneal evidenció atrofia cerebral de predominio cortical. Cuatro pacientes respondieron a levetiracetam, en dos casos lamotrigina y valproato respectivamente resultaron efectivos, y en uno se requirió una combinación de levetiracetam y valproato. Cuatro pacientes fallecieron (edad 58,1 ± 3,2 años, duración de crisis 2,4 ± 0,6 años).

CONCLUSIONES

El aumento de la esperanza de vida en SD ha mejorado el conocimiento de las complicaciones de inicio tardío relacionadas con el SD, como EA y LOMEDS. Este estudio confirma la asociación de LOMEDS con un peor pronóstico debido al empeoramiento del deterioro cognitivo a pesar de la buena respuesta antiepiléptica en SD con EA.