COMUNICACIÓN ORAL | 23 noviembre 2020, lunes | Hora: 15:00
AUTORES
Barquín Toca, Adriana; Sustatxa Zarraga, Irene; Arranz Martínez, Javier Jose; Rodríguez Sainz, Aida; Vázquez Picón, Raquel; Álvarez Álvarez, Miriam; Campos Rodríguez, Iria; Sánchez Menoyo, Jose Luis
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo
OBJETIVOS
Presentar un caso de síndrome de la persona rígida (Stiff-person syndrome, SPS) tipo encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonías (PERM) con afectación respiratoria severa.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 55 años previamente sana, ingresa en UCI por insuficiencia respiratoria aguda precisando IOT, siendo dada de alta al cabo de un mes con diagnóstico probable de asma eosinofílica grave, bajo tratamiento con Reslizumab, y miopatía del enfermo crítico con incapacidad para deambular. Tras meses de rehabilitación es valorada en nuestro servicio por mala evolución clínica, objetivándose severa ataxia cerebelosa axial con sedestación y deambulación alteradas, hipertonía extrema en EID e hiperreflexia en las 4 extremidades. Refería episodios de minutos de duración de sudoración, intensa boca seca, constricción laríngea e hipofonía, taquicardia y rubor facial, y otros episodios de espasmos locales en distintas zonas del cuerpo.
RESULTADOS
Por la ataxia con hipertonía focal y crisis disautonómicas se solicitaron RMN cerebroespinal, EMNG, PESS, analítica sanguínea y LCR con anticuerpos onconeuronales, de membrana y específicamente anti-GAD65 y anti-GlyR, pruebas que resultaron normales salvo seropositividad para anti-GlyR. Diagnosticamos a la paciente de SPS tipo PERM y pautamos inmunoglobulinas, obteniendo una franca mejoría clínica.
CONCLUSIONES
Las crisis disautonómicas pueden ser el primer síntoma en el SPS y representar un riesgo vital potencial debido a la implicación respiratoria. Ante cuadros asmáticos atípicos asociados a sintomatología neurológica como el presentado, esta enfermedad neuroinmunológica, en la que el tratamiento inmunomodulador puede ser eficaz, debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial.
