COMUNICACIÓN ORAL | 23 noviembre 2020, lunes | Hora: 15:00
AUTORES
Martín Ávila, Guillermo 1; Rueda Marcos, Almudena 1; Medranda Corral, Jaime Antonio 1; Piquero Fernández, Carlos 1; Martín Sanz, Eduardo 2; Esteban , Jonathan 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Getafe; 2. Servicio: Medicina. Hospital Universitario de Getafe
OBJETIVOS
El síndrome de Opsoclono-mioclono-ataxia (OMAS) es un raro síndrome que suele verse en la infancia temprana caracterizado por ataxia troncular, apendicular y de la marcha, movimientos oculares conjugados rápidos multidireccionales, irregulares, sacádicos y continuos y movimientos espasmódicos del cuerpo con temblores. El objetivo es revisar la literatura publicada sobre el OMAS a propósito de un caso clínico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos un caso clínico de una mujer de 14 años que debutó con un cuadro de hipoacusia súbita seguido de un cuadro vestibular con sensación de inestabilidad marcada que empeora de manera progresiva, con exploración neurootológica compatible con opsoclono-ataxia.
RESULTADOS
La paciente presentaba movimiento ocular de gran amplitud, multidireccional en los planos horizontal y vertical, constante sin cambio en la velocidad, que aumenta al retirar la fijación, con una marcha imposible sin apoyo, claramente atáxica, con tendencia a la retropulsión. Es diagnosticada de OMAS realizándose como estudios complementarios análisis sanguíneos incluyendo estudio de autoinmunidad, estudio de líquido cefalorraquídeo, estudio con RMN toraco abodminopélvica sin hallazgos patológicos, MIBG todos ellos sin hallazgos significativos y PET SPECT cerebral en el que se objetiva hipometabolismo difuso en ambos hemisferios cerebelosos. La paciente fue diagnosticada de OMAS de etiología incierta tras el estudio exhaustivo y se comenzó tratamiento con glucocorticoides e inmunoglobulinas sin respuesta inicial aparente, por lo que se inicia tratamiento con Rituximab con mejoría discreta pero mantenida a lo largo de las revisiones.
CONCLUSIONES
Presentamos un caso con OMAS de etiología por el momento incierta pero con respuesta clínica al tratamiento inmunosupresor con Rituximab.
