COMUNICACIÓN ORAL | 24 noviembre 2020, martes | Hora: 20:00

AUTORES

Barquín Toca, Adriana; Arranz Martínez, Javier Jose; Sustatxa Zarraga, Irene; Rodríguez Sainz, Aida; Martínez Arroyo, Amaia; Sainz Pelayo, Arancha; Álvarez Álvarez, Miriam

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo

OBJETIVOS

La esperanza de vida de los pacientes con Distrofia Miotónica tipo 1 (DM) se encuentra acortada por el riesgo de complicaciones respiratorias (33%) y muerte súbita (MS) (31%), principalmente de origen cardíaco (trastornos de la conducción, seguidos de arritmias y alteraciones funcionales). Por ello se recomienda realizar pruebas periódicas (ECG, Holter-ECG, Ecocardiograma transtorácico (ETT) para su detección precoz. Analizar la periodicidad del seguimiento cardiológico en nuestra serie de pacientes. Recoger qué tipo de patología cardíaca se ha detectado y en qué porcentaje de pacientes se ha realizado un diagnóstico precoz con las pruebas realizadas.

MATERIAL Y MÉTODOS

Hemos recogido los datos de seguimiento de una serie de 101 pacientes diagnosticados de Distrofia miotónica tipo 1 de la OSI-Barrualde Galdakao (300.000 habitantes), con una edad media de 50.41 años y seguimiento promedio de 7.85 años.

RESULTADOS

En nuestra serie 61 (60.4%) pacientes desarrollaron alguna complicación cardíaca; entre estas, las que se asociaban a mayor riesgo de MS, el 52.4% fueron diagnosticadas durante el seguimiento en la consulta especializada de neuromuscular, y el 47.6% fuera de ésta, mediante ECG seriados, ECG-holter o ecocardiogramas. El promedio de ECG-Holter/año/paciente y ETT/año/paciente en nuestra serie fue de 0,32 y 0,30 respectivamente en la consulta de neuromuscular, y de 0,067 y 0,14 respectivamente fuera de ésta.

CONCLUSIONES

El 60.4% de nuestros pacientes ha presentado patología cardiológica relacionada con un mayor riesgo de MS cardíaca. En el análisis preliminar, la realización de un mayor número de pruebas durante el seguimiento no parece asociar una mayor rentabilidad diagnóstica.