COMUNICACIÓN ORAL | 02 diciembre 2020, miércoles | Hora: 15:00
AUTORES
Castellano Santana, Jenifer del Pino; Jiménez Bolaños, Rayco; Pérez Hernández, Azuquahe; Díaz Díaz, Abel; Sánchez-Miranda Román, Irene; Pérez Navarro, Laura Maria; Pinar Sedeño, Guiomar
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria
OBJETIVOS
La mayoría de anticuerpos anti-canales de potasio dependientes de voltaje (VGKC) son contra antígenos LGI1 y Caspr2. Producen distintos síntomas neurológicos incluyendo encefalitis autoinmune (EA). Exponemos un caso compatible con EA por anticuerpos anti-VGKC de antígeno desconocido.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 63 años, con posible arritmia en estudio, presenta cuadro subagudo de insomnio y alucinaciones visuales/auditivas en contexto de corticoterapia inhalada por disfonía y disfagia con pérdida de peso. Inicia Olanzapina por sospecha de psicosis esteroidea y sufre disminución del nivel de conciencia, requiriendo ingreso en Medicina Intensiva. Se administran inmunoglobulinas intravenosas ante posible miastenia gravis (MG), con mejoría clínica.
RESULTADOS
Tras seronegatividad para MG, se estudia posible síndrome paraneoplásico; sin alteraciones significativas excepto encefalopatía moderada en electroencefalograma. Durante hospitalización sufre parada cardiorrespiratoria súbita. Post-mortem se objetivan anticuerpos séricos anti-VGKC elevados con LGI1 y Caspr2 negativos. La autopsia determina fallo cardiaco como causa mortal y encefalitis linfocítica generalizada. Nuestra paciente es clínicamente compatible con síndrome anti-Caspr2 (sintomatología bulbar, pérdida de peso, insomnio, EA) pero con antígeno negativo. Encontrar anti-VGKC elevados con LGI1 y Caspr2 negativos tiene significado incierto aunque hay casos descritos de encefalitis, epilepsia, demencia rápidamente progresiva, etc. La respuesta a inmunoterapia sería variable según antígeno intra/extracelular.
CONCLUSIONES
Los anticuerpos anti-VGKC producen clínica neurológica heterogénea, estando bien caracterizados los síndromes asociados a LGI1 y Caspr2. La elevación de anti-VGKC con negatividad para dichos antígenos podría asociarse a otros síndromes que incluyan EA y alteraciones cardiacas potencialmente mortales. Se requieren más estudios para caracterizar síndromes relacionados con nuevos antígenos.
