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Características clínicas de los pacientes con anticuerpos anti-glial fibrillary acidic protein (GFAP)

Características clínicas de los pacientes con anticuerpos anti-glial fibrillary acidic protein (GFAP)

COMUNICACIÓN ORAL | 02 diciembre 2020, miércoles | Hora: 15:00

AUTORES

Martínez Hernández, Eugenia 1; Ruiz García, Raquel 2; null, Maria 3; Rodríguez Gascón, Diego 4; null, Thais 5; Muñoz Lopetegi, Amaia 1; null, Francesc 1; null, Josep 1; null, Albert 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio: Inmunología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 3. Servicio: Neuroinmunología Clínica. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 4. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet; 5. Servicio: Neuropediatría. Hospital Universitari Vall d'Hebron

OBJETIVOS

Los anticuerpos anti-GFAP, aislados o asociados a anti-NMDAR o anti-AQP4, se han descrito en pacientes con síntomas de meningo-encefalo-mielitis, sin asociación preferente con ningún síndrome. Describimos las características clínicas de una serie de pacientes con anti-GFAP, y sin otros autoanticuerpos asociados.

MATERIAL Y MÉTODOS

Pacientes con anticuerpos anti-GFAP estudiados en nuestro laboratorio entre 06/2016 y 06/2020, detectados mediante inmunohistoquímica en tejido de rata y ensayo de células transfectadas.

RESULTADOS

Identificamos 18 pacientes con anti-GFAP en LCR, y en solo 2/12 (17%) los anticuerpos también se identificaron en suero. Trece (72%) eran hombres; edad mediana 50 años (rango intercuartil 34-68). Seis (33%) tenían historia previa de enfermedades autoinmunes o episodios neurológicos no filiados (meningo-encefalitis, crisis, alteración visual) y 2 (11%) habían recibido immune-checkpoint-inhibitors. Trece (72%) tuvieron síntomas prodrómicos (fiebre, cefalea, astenia, adelgazamiento). Catorce (78%) presentaron encefalopatía, 2 (11%) síntomas visuales y 2 (11%) mielitis transversa como cuadro predominante. Otros síntomas incluyeron inestabilidad de la marcha y temblor (8), pérdida de memoria (5), mioclonias (4), papiledema bilateral (4), hiponatremia (4), y disminución de conciencia (4). Dieciséis (89%) tenían pleocitosis en LCR (mediana 99 células, rango 9-648) e hiperproteinorraquia (mediana 135 mg/dl), y 5 (28%) bandas oligoclonales. La RM fue anormal en 9 (50%). Trece (72%) recibieron corticoides; 16 mejoraron, 2 fallecieron, y 1 presentó una recaída con neuritis óptica y mielitis.

CONCLUSIONES

Los pacientes con anti-GFAP presentan gran variedad de manifestaciones clínicas y de forma mayoritaria signos de inflamación en LCR. Estos anticuerpos se deben determinar en LCR.

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Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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