COMUNICACIÓN ORAL | 02 diciembre 2020, miércoles | Hora: 20:00

AUTORES

Ariton , Diana Maria; De Fabregues Boixar Nebot, Oriol; Lallana Serrano, Sofia; Vilaseca Jolonch, Andreu

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d'Hebron

OBJETIVOS

Para el tratamiento de la enfermedad de Wilson (EW) seguimos el protocolo basado en evidencia y guías médicas y, en caso de deterioro neurológico, ofrecemos la posibilidad de tratar con tetratiomolibdato (ATTM) como uso compasivo. Presentamos cuatro casos que recibieron dicho tratamiento en nuestro centro y los resultados obtenidos.

MATERIAL Y MÉTODOS

Realizamos un estudio abierto, longitudinal, no controlado que englobó a cuatro pacientes mayores de 18 años que recibieron tratamiento con ATTM durante ocho semanas con posterior mantenimiento con Zinc. Para valorarlos, utilizamos las escalas Unified Wilson’s Disease Rating Scale, Global Assesment Scale para Enfermedad de Wilson y la adaptación de Brewer de la Unified Hungtinton’s Disease Rating Scale para EW, así como estudio con RM cerebral y monitorización de efectos adversos antes y a los tres meses de iniciar tratamiento con ATTM.

RESULTADOS

Todos menos un paciente (cuyo tratamiento se amplió a dieciséis semanas) recibieron tratamiento con ATTM durante ocho semanas, con mejoría neurológica según las escalas anteriores. Dos casos redujeron el edema cerebral en RM. Un paciente presentó anemia, leucopenia e hipertransaminasemia leve a las tres semanas, con remisión tras suspender ATTM durante una semana y reinicio a mitad de dosis. Otro paciente presentó clínica psiquiátrica autolimitada. Dos pacientes presentaron leves secuelas neurológicas a posteriori.

CONCLUSIONES

El tratamiento de la enfermedad de Wilson neurológico sigue siendo un reto. Ante aquellos pacientes en tratamiento quelante que presenten deterioro neurológico paradójico, el ATTM se presenta como una alternativa a tener en cuenta por su alta eficacia y menor tasa de deterioro neurológico.