COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Cabral Martínez, Laura; Moreno Estébanez, Ana; González-Pinto González, Tirso; Agirre Beitia, Garazi; Martín Prieto, Jon; Sifontes Valladares, Walter Roger; Díaz Cuervo, Irene; Freijo Guerrero, Maria del Mar; Rodríguez-Antigüedad Zarrantz, Alfredo
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Cruces
OBJETIVOS
La PTT es una entidad poco frecuente incluida dentro de los síndromes hemolíticos microangiopáticos. Puede manifestarse de forma adquirida o hereditaria y se debe al déficit de ADAMS13, una metaloproteasa que inhibe la agregación plaquetaria dependiente del factor Von Willebrand. La afectación neurológica es una de sus manifestaciones más frecuentes, considerándose una posible etiología- poco habitual- de ictus en paciente joven.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio descriptivo de un caso.
RESULTADOS
Mujer de 23 años sin antecedentes de interés. Consultó por trastorno del lenguaje de instauración brusca y mediante TAC se objetivó una lesión isquémica aguda-subaguda frontal izquierda. Se completó estudio con angioRM, ecodoppler TSA, TC y ecocardiograma normales. Analítica con aumento inespecífico de RFA, ANA positivos y discreta plaquetopenia. Pocos días después volvió a consultar por dolor torácico y fue diagnosticada de IAMCEST precisando cateterismo coronario urgente. Se amplió el estudio previo con TAC body para descartar neoplasia y se encontró un infarto esplénico. En analíticas posteriores presentaba una plaquetopenia y anemización progresivas con elevación de LDH. Con el hallazgo de esquistocitos en frotis se solicitaron los valores de ADAMS13, demostrando un importante déficit de actividad (<1%). Tras el inicio de tratamiento con corticoides y plasmaféresis se produjo una mejoría analítica progresiva.
CONCLUSIONES
Las manifestaciones neurológicas en la PTT son habituales, pero son muy pocos los casos descritos en los que debute en forma de ACV. Más conocidas son las complicaciones a nivel cardíaco, que suponen la principal causa de muerte. Un diagnóstico y tratamiento inmunosupresor de forma precoz son cruciales para mejorar el pronóstico.
