COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Martínez Marín, Rafael Jenaro 1; Puertas Muñoz, Inmaculada 1; Robles Marhuenda, Angel 2; Alba Suárez, Elda Maria 1; Lacruz Ballester, Laura 1; Tallón Barranco, Antonio 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz; 2. Servicio: Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz
OBJETIVOS
Estudio de la relación entre Síndrome Hemofagocítico (SHF) y la administración de alemtuzumab en paciente con Esclerosis Multiple (EM).
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción de caso clínico de SHF grave tardío en paciente EM en tratamiento con Alemtuzumab y revisión de la literatura de casos.
RESULTADOS
Varón de 39 años con EM remitente-recurrente, diagnosticado en 2010, tratado previamente con Betaferon y Natalizumab. Inicio tratamiento con Alemtuzumab en 2017, con segunda dosis 15 meses antes del ingreso. Acude por fiebre, astenia, sudoración nocturna, vómitos y debilidad generalizada. En el ingreso se objetiva bicitopenia (Leucocitos 1800/μL,Plaquetas 122000/μL) , hiperferritinemia (2718 ng/Ml), hipertrigliceridemia (165 mg/dL), hipertransaminasemia (ASAT/GOT 1085 UI/L, ALAT/GPT 1292 UI/L), y hepatoesplenomegalia. Se descartó etiología infecciosa, tumoral y progresión de la EM, confirmando diagnóstico de SHF con aspirado de médula ósea. Recibió tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas y corticoides, con resolución de alteraciones analíticas, persistiendo hepatoesplenomegalia con mejoría progresiva a lo largo de 3 meses, en tratamiento de mantenimiento con rituximab en la actualidad. Se revisan reportes de casos que atribuyen el SHF a alemtuzumab, encontrando dos casos en la literatura de SHF asociados a este fármaco en EM, postulándose etiología autoinmune secundaria a la repoblación celular que ocurre de manera tardía tras su administración.
CONCLUSIONES
• El tratamiento con Alemtuzumab puede ser un desencadenante de síndrome hemofagocítico como efecto secundario tardío infrecuente de probable etiología autoinmune. • Debemos sospecharlo ante la aparición de citopenias e hiperferritinemia en el seguimiento a largo plazo por a la gravedad, elevada mortalidad y la necesidad de tratamiento urgente.
