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Mononeuritis múltiple como forma de presentación de granulomatosis eosinofílica con poliangeitis

Mononeuritis múltiple como forma de presentación de granulomatosis eosinofílica con poliangeitis

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Moreno Pulido, Silvia; Bermejo Casado, Ines; Morales Bacas, Elena; Romero Cantero, Victoriano; Duque Holguera, Maria; Cano Plasencia, Ricardo; Portilla Cuenca, Juan Carlos; Casado Naranjo, Ignacio


CENTROS

Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Cáceres

OBJETIVOS

La granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (EGPA) es una vasculitis sistémica necrotizante de mediano y pequeño vaso. Es una enfermedad infrecuente que se caracteriza por una rinosinusitis crónica, asma y eosinofilia. La afectación neurológica más frecuente es en forma de neuropatía periférica.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentación de un caso clínico.

RESULTADOS

Mujer de 57 años con antecedentes de hipotiroidismo y asma alérgico, que presenta un cuadro subagudo consistente en un trastorno sensitivo de distribución distal en las cuatro extremidades, acompañado de pérdida de fuerza en ambas manos, astenia y dolor osteoarticular. En la exploración neurologíca destaca: balance muscular con debilidad en la mano derecha 2/5 para dorsiflexión de la muñeca e interóseos, 1/5 oposición 1º dedo y flexión 1º y 2º dedos; sensibilidad: hipoestesia con distribución en guante y calcetín; arreflexia generalizada. La analítica muestra eosinofilia, aumento de reactantes de fase aguda y presencia de anticuerpos p-ANCA y anti-MPO. El estudio neurofisiológico objetiva signos difusos de afectación del sistema nervioso periférico sensitivo-motor, de carácter axonal, con pérdida activa de axones y distribución asimétrica. Se inicia tratamiento con corticoides. El estudio con biopsia del nervio sural muestra la presencia de linfocitos difusos y en pequeños agregados en perineuro y perivasculares con degeneración focal mínima de axones.

CONCLUSIONES

La mononeuritis múltiple se presenta hasta en el 80% de los casos de EGPA. Afecta fundamentalmente a los troncos nerviosos distales. Puede seguir un curso grave y provocar secuelas invalidantes. El tratamiento de primera línea son los corticoides, recurriendo a terapia inmunosupresora en caso de gravedad o refractariedad.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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