COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Baltasar Corral, Ana; Mayo Rodríguez, Pablo; Fernández Revuelta, Ana; Fernández García, Moises; Hernández Holgado, Mario; Ginestal López, Ricardo; Marcos Dolado, Alberto; López Valdés, Eva; Horga Hernández, Alejandro
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos
OBJETIVOS
La fascitis eosinofílica es una enfermedad de la piel y tejidos blandos que se manifiesta con edema doloroso seguido de engrosamiento progresivo de la piel y retracción articular. Suele acompañarse de eosinofilia periférica en fases iniciales e hipergammaglobulinemia. De etiología y patofisiología desconocida, es una enfermedad infrecuente y probablemente infradiagnosticada.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentación de un caso clínico evaluado de manera multidisciplinar en nuestro hospital.
RESULTADOS
Varón de 76 años derivado por sospecha de síndrome rígido-hipocinético. Refiere cuadro larvado de mialgias seguido de cambios cutáneos y retracción articular que dificulta el movimiento. En el examen destaca piel indurada brillante con aspecto atrófico (piel de naranja), el característico signo del surco y limitación de movilidad articular en mandíbula y extremidades respetando dedos de manos. Analíticamente presenta hipergammaglobulinemia y elevación leve de PCR. ENG/EMG consistente con polineuropatía sensitivo-motora axonal. RM muscular muestra edema muscular difuso. Estudio de autoinmunidad y metales pesados negativo. Una biopsia cutánea mostró infiltrado inflamatorio CD8 y eosinofílico en dermis. La biopsia muscular mostró datos sugerentes de miopatía inflamatoria con infiltrado de predominio perimisial. Tras escasa respuesta a tratamiento con prednisona, se inicia tratamiento con metotrexato con estabilización clínica, así como toxina botulínica en maseteros.
CONCLUSIONES
Presentamos un caso de fascitis eosinofílica con afectación neuromuscular (miopatía inflamatoria y polineuropatía), además de la afectación cutánea y articular. Es poco usual en la fascitis eosinofílica la conjunción de miopatía y polineuropatía sensitivo-motora axonal. Destaca el retraso diagnóstico debido a lo infrecuente de esta patología y la inhabitual afectación mandibular.
