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Miopatía en el Síndrome Antisintetasa. A propósito de un caso.

Miopatía en el Síndrome Antisintetasa. A propósito de un caso.

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Martínez de Quintana, Altea 1; Carrasco Méndez, Clara Adela 1; Giménez López, Elena 1; Gómez López, Eliot 2; Martínez de Quintana, Elena 3


CENTROS

1. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital General Universitario Reina Sofía; 2. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Reina Sofía; 3. Servicio: Medicina Familiar. Centro de Salud Callosa de Segura

OBJETIVOS

El síndrome antisintetasa es una enfermedad del tejido conectivo autoinmune caracterizada principalmente por afectación pulmonar intersticial y miopatía inflamatoria. Se asocia especialmente a autoanticuerpos anti-Jo1 (correlacionado con la actividad de la enfermedad). Puede asociar fenómeno de Raynaud, poliartritis, fiebre, manos de mecánico y compromiso cardiaco o digestivo.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 27 años con antecedente de tabaquismo, asma y síndrome de Raynaud, que consulta por malestar general, debilidad y mialgias, fiebre, poliartritis y disnea de pequeños esfuerzos. Durante el ingreso se observan crepitantes en base pulmonar derecha, lesiones eccematosas en cara lateral de los dedos, afilamiento de falange distal y piel engrosada periungueal. Las lesiones fueron catalogadas como dactilitis, manos de mecánico, miositis y afectación pulmonar intersticial.

RESULTADOS

La radiografía de tórax mostró infiltrados multifocales bilaterales. Se realizó TACAR, informada como consolidación pulmonar bilateral compatible con neumonía organizativa criptogénica (NOC) en el contexto de una afectación intersticial. Analíticamente presentó un aumento de CPK de 1875 y evolutivamente 4236, aumento de GOT y GPT (x5). Autoinmunidad: ANA + 1/80 patrón citoplasmático, ENAs +. AntiJo1+ La electromiografía fue sugestiva de miopatía inflamatoria. Patrón restrictivo en espirometría y reducción severa de la difusión CO.

CONCLUSIONES

El síndrome antisintetasa cursa con un cuadro muy heterogéno con afectación principalmente de miositis y enfermedad pulmonar intersticial. La afectación muscular puede ser desde asintomática, hasta condicionar postración. En los casos menos sintomáticos, la EMG y la elevación de la CPK y los autoanticuerpos pueden ser muy útiles para detectar la enfermedad y realizar un tratamiento precoz que mejore el pronóstico.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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