COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Toledano Illán, Carlos 1; Esparragosa Vázquez, Ines 1; Armengou García, Laura 1; Villino Boquete, Rafael Angel 1; Centeno Soladana, Maria 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona
OBJETIVOS
Describir un caso de síndrome de Rassmusen de inicio tardío.
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisión de historia clínica.
RESULTADOS
Mujer de 15 años sin antecedentes de interés que debuta con CTCGs en 2007, orientándose como una epilepsia focal de etiología indeterminada. Los años posteriores aumenta progresivamente la frecuencia de crisis desarrollando tres tipos: aura visual/psíquica; aura somatosensorial con crisis tónica del brazo izquierdo y aura somatosensorial hemifacial izquierda, raramente con CTCG. En 2010 se detectan ondas agudas frontocentrales derechas en un EEG. La RM y PET-FDG muestran atrofia e hipometabolismo hemisférico derecho, en LCR encontramos hiperproteinorraquia sin bandas. Un año después se observan ondas lentas y aumento de descargas interictales frontocentrales derechas. Resonancias seriadas muestran progresión de la atrofia y gliosis postcentral. La paciente desarrolla leve torpeza de movimientos finos en mano izquierda, disestesia hemifacial e hiperreflexia izquierdas. Se inicia tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas.
CONCLUSIONES
La encefalitis de Rasmussen es una encefalopatía infantil que cursa con atrofia progresiva unihemisférica, déficit neurológico y epilepsia farmacorresistente. Las crisis son frecuentes y suelen desencadenar en epilepsia partialis continua. Se atribuye un mecanismo autoinmune pero no se han hallado marcadores específicos. La AP muestra inflamación cortical, pérdida neuronal y gliosis. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, electroencefalográficos e imagen coherentes con una lesión unihemisférica. Suele debutar en la infancia. Su forma tardía tiene un curso más lento y asocia con menor frecuencia déficit motor o epilepsia partialis continua, dificultando su diagnóstico precoz. Los inmunosupresores retrasan la progresión con efecto limitado sobre las crisis, requiriendo frecuentemente hemisferectomía para su control.
