COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Armengou García, Laura 1; Esparragosa Vázquez, Ines 1; Toledano Illán, Carlos 1; Villino Boquete, Rafael 1; Martí Andrés, Gloria 1; Domínguez Echavarri, Pablo 2; Gállego Pérez de Larraya, Jaime 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra; 2. Servicio: Radiología. Clínica Universitaria de Navarra
OBJETIVOS
Las alteraciones en resonancia magnética cerebral (RM) de la encefalopatía por hiperamoniemia son específicas, aunque se pueden ver en otras enfermedades. Dada la subjetividad del diagnóstico clínico de encefalopatía hepática, la neuroimagen aporta una objetividad útil para su manejo.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 36 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés y sin hábitos tóxicos. Reconoce consumo esporádico de acetaminofeno y productos de herboristería. Es hospitalizada por un cuadro de cefalea, malestar general, astenia, vómitos, ictericia, coluria, acolia y fiebre de una semana de evolución. En analítica se objetiva hipertransaminasemia, hiperbilirrubinemia, hiperamoniemia (500 ng/dL) y alteración de la coagulación sugestivas de insuficiencia hepática aguda. Veinticuatro horas después experimenta un deterioro neurológico rápido con lentitud psicomotora, mioclonías, estado epiléptico focal y posterior desarrollo de coma, en relación con encefalopatía hepática aguda grado IV.
RESULTADOS
Se realiza RM cerebral que muestra una afectación cortical difusa y bitalámica, respetando regiones occipitales y perirrolándicas, con restricción a la difusión e hiperintensidad T2/FLAIR, compatible con encefalopatía hepática aguda grave. Se realiza trasplante hepático urgente, con evolución neurológica tórpida caracterizada inicialmente por estado vegetativo persistente y posteriormente de mínima conciencia. En RM realizada 5 semanas después se observa atrofia cortico-subcortical secundaria con prominencia de surcos cerebrales y discreta dilatación del sistema ventricular supratentorial.
CONCLUSIONES
El patrón radiológico de hiperseñal T2/FLAIR con restricción a la difusión en ribete cortical y ganglios basales, característico de las enfermedades priónicas, se observa también en la encefalopatía hiperamoniémica o hepática aguda grave. No es infrecuente la evolución rápida a atrofia cortical secuelar.
