COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Arranz Martínez, Javier 1; Azkune Calle, Itxaso 2; Sánchez Menoyo, Jose Luis 2; Campos Rodríguez, Iria 2; Vazquez Picon, Raquel 2; Escalza Cortina, Ines 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo
OBJETIVOS
Describir un caso de paquimeningitis hipertrófica en probable relación con IgG4.
MATERIAL Y MÉTODOS
La paquimeningitis hipertrófica por IgG4 es una manifestación rara de la enfermedad relacionada con IgG4, que se define como una condición fibroinflamatoria que puede afectar a cualquier órgano.
RESULTADOS
Varón de 57 años con episodios recurrentes de mareo, hipoacusia, vértigo y cefalea, con resonancia craneal inicial sin hallazgos y elevación de reactantes de fase aguda. Una nueva resonancia con gadolinio muestra un engrosamiento paquimeníngeo en fosa posterior y en líquido cefalorraquídeo (LCR) existe hiperproteinorraquia de 68,5mg/dL e IgG de 22,6 (índice IgG 1.74). Se realiza despistaje de enfermedades granulomatosas, infecciosas, tumorales y autoinmunes, siendo negativos los resultados analíticos, TC-body, PET y Dúplex de arterias temporales. Se detecta una elevación de IgG4 en suero de 228mg/dL (9-104) y en LCR de 8 mg/dL (0.01 – 0.33). Es diagnosticado de paquimeningitis hipertrófica de probable origen inmunomediado por IgG4, sin afectación sistémica. Se trata con bolos intravenosos de metilprednisolona seguido de pauta de corticoterapia oral con mejoría espectacular de la sintomatología y parámetros analíticos (FR, VSG e IgG4). Posteriormente es tratado con rituximab permaneciendo en remisión clínica y radiológica.
CONCLUSIONES
La enfermedad relacionada con IgG4 es la etiología subyacente en muchos casos de paquimeningitis hipertróficas consideradas previamente idiopáticas. La confirmación diagnóstica requiere biopsia (presencia de infiltración linfoplasmocítica de células plasmáticas IgG4, fibrosis estoriforme y flebitis obliterante). En nuestro paciente el diagnóstico se apoya en la presencia de IgG4 elevados en LCR y suero, respuesta clínico-radiológica al tratamiento, y ausencia de un diagnóstico alternativo
