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Multineuritis craneal por pseudotumor inflamatorio con depósito de IgG4

Multineuritis craneal por pseudotumor inflamatorio con depósito de IgG4

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Parra Díaz, Paloma 1; Gómez Corral, Jorge 2; Chico García, Juan Luis 2; Yeguas Ramírez, Laura 3; Mariño Sánchez, Franklin Santiago 3; Andreu , Africa 4; De la Puente Bujidos, Carlos 4; González García, Andres 5; García-Cosio Piqueras, Monica 6; Ferrer Gómez, Ana 6; Gredilla Moreno, Juan 7; Buisán Catevilla, Francisco Javier 2; Toledano Delgado, Rafael 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. Hospital Ruber Internacional. Fundación Iniciativa para las Neurociencias.; 2. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal; 3. Servicio: Otorrinolaringología. Hospital Ramón y Cajal; 4. Servicio: Reumatología. Hospital Ramón y Cajal; 5. Servicio: Medicina Interna. Hospital Ramón y Cajal; 6. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital Ramón y Cajal; 7. Servicio: Radiología. Hospital Ramón y Cajal

OBJETIVOS

El pseudotumor inflamatorio (PTI) en cabeza y cuello suele afectar a la órbita, y con menos frecuencia a otras localizaciones, incluyendo parénquima cerebral, seno cavernoso, nasofaringe y base de cráneo. Debe realizarse diagnóstico diferencial amplio, incluyendo linfoma y otras neoplasias.

MATERIAL Y MÉTODOS

Caso clínico de multineuritis craneal por PTI con depósito de IgG4 en base de cráneo y meninges.

RESULTADOS

Varón de 65 años que presenta clínica progresiva de hipoacusia, disfonía y ataxia de meses de evolución. En la RM y TC craneales se objetiva una masa localizada en base de cráneo, de origen en cavum, con infiltración de ambos conductos auditivos y meninges. Un PET-FDG cerebral inicial mostró hipermetabolismo en cavum, con una primera biopsia normal. A los 5 meses desarrolla un VI par craneal derecho y mayor afectación radiológica en una nueva RM cerebral. El estudio con LCR mostró una leve pleocitosis e hiperproteinorraquia, siendo la citología y cultivos negativos. Pese al empeoramiento clínico, un nuevo PET-FDG fue normal. Igualmente se realizó una segunda biopsia de cavum que fue negativa. Finalmente, una biopsia transmastoidea de las meninges de fosa craneal media y ápex petroso reveló un PTI con depósito de IgG4. A raíz de estos hallazgos el paciente fue tratado con corticoides y rituximab, presentando mejoría clínica progresiva.

CONCLUSIONES

El PTI por depósito de IgG4 es una entidad descrita recientemente en la que puede existir afectación exclusiva sobre el sistema nervioso central. Aunque infrecuente, debemos incluirla en el diagnóstico diferencial de otras patologías que afectan a la base del cráneo y meninges.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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