COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Rodríguez López, Alberto 1; San Pedro Murillo, Eduardo 2; González Ortega, Guillermo 2; Morales García, Ester 2; Méndez Guerrero, Antonio Jose 2; Moreno García, Sara 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Ruber Internacional; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre
OBJETIVOS
El síndrome de Susac (SS) es una vasculitis rara con afectación de pequeño vaso y compromiso cerebral, vestibulococlear y retiniano. Esta triada sindrómica presenta un diagnóstico diferencial orientador entre otras afectaciones difusas del sistema nervioso central.
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción de dos casos clínicos (con imágenes radiológicas).
RESULTADOS
Mujer de 42 años búlgara (caso 1) y de 43 años con colitis ulcerosa en tratamiento (caso 2), que debutan con hipoacusia neurosensorial confirmadas en audiometría, así como cefalea con vértigo (caso 1) o tinnitus (caso2). Asocian progresivamente alteración cognitiva y piramidalismo asimétrico, en el primer caso severos con disfasia, oftalmoplejía y ataxia. El líquido cefalorraquídeo (LCR) presentaba hiperproteinorraquia sin pleocitosis. En resonancia magnética (RM) cerebral se identificaron captaciones leptomeníngeas con lesiones isquémicas supra e infratentoriales así como en cuerpo calloso. Se realizó tomografía computerizada toraco-abdomino-pélvica, analítica sanguínea y estudio de LCR completo, ampliando en el primer caso ecocardiograma y arteriografía cerebral con resultados normales. Se inició metilprednisolona intravenosa seguida de inmunoglobulinas intravenosas y prednisona oral. En el primer caso, persistió el deterioro clínico-radiológico, consiguiendo moderada respuesta ante ciclos de ciclofosfamida y rituximab intravenosos. El segundo caso presentó mejoría cognitiva y se añadió micofenolato mofetilo de mantenimiento. Finalmente se realizaron funduscopia y angiografía fluoresceínica que mostraron hipercaptaciones y oclusiones arteriales retinianas, cumpliendo criterios diagnósticos definitivos de SS.
CONCLUSIONES
El SS se expresa de modo variable como alteración cerebral (incluyendo cuerpo calloso), auditiva y ocular, lo que exige un amplio diagnóstico diferencial. Esta entidad presenta lesiones características con criterios diagnósticos y abordaje terapéutico propios
