El continuo reto diagnóstico de la vasculitis primaria del sistema nervioso central a través de una serie de 7 casos

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Ruiz Nieto, Natalia; Campillo Alpera, Maria Soledad; Aparicio Collado, Hector; Barea Moya, Lucas; Segura Cerdá, Ana


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital General de Castelló

OBJETIVOS

La vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) representa una forma especial de vasculitis que afecta exclusivamente al sistema nervioso central. El amplio espectro de manifestaciones y la inexistencia de pruebas diagnósticas específicas, hacen el diagnóstico complejo.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos un análisis descriptivo de casos diagnosticados de VPSNC en el Hospital General Universitario de Castellón durante los últimos 20 años, considerando características clínicas, estudios diagnósticos y de manejo terapéutico y evolutivo.

RESULTADOS

Se analizan una serie de 7 casos que ingresaron con cuadros de alteraciones focales transitorias y otros más inespecíficos como cefalea o mareo, alcanzándose el diagnóstico mediante histología en 5 de ellos y mediante arteriografía sugestiva en los 2 restantes. La neuroimagen fue patológica en todos los casos (lesiones inflamatorias, alteraciones vasculares), resultando además el estudio de LCR alterado en 3 de los 5 casos practicados (hiperproteinorraquia, pleocitosis mononuclear o polinuclear y bandas oligoclonales IgG + en uno de ellos). Todos ellos recibieron tratamiento inicial con megadosis de corticoides seguido de inmunosupresión: 5 ciclofosfamida, 2 rituximab (1 precedido de ciclofosfamida) y 1 metrotexate. La evolución fue desfavorable en 6 casos, resultando éxitus en 4 (1 precoz). Asimismo, 1 de ellos ha sido finalmente encuadrado en otra entidad tras repetir de nuevo la biopsia, diagnosticándose de linfoma cerebral.

CONCLUSIONES

La VPSNC continúa representando un enorme reto diagnóstico, siendo esencial diferenciarla de otras entidades de cara al tratamiento y pronóstico. Nuestra serie es similar desde el punto de vista clínico-terapéutico a las publicadas, destacando una mayor proporción de biopsias realizadas para el diagnóstico definitivo.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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