COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Espinosa Rueda, Judith; null, Eduardo; null, Joana; null, Sara; null, Yesua; Muñoz Farjas, Elena; Santos Lasaosa, Sonia; Marín Gracia, Marta; Garcés Antón, Esther

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa

OBJETIVOS

La enfermedad de Creutzfeld Jakob (ECJ) es una patología rápidamente neurodegenerativa con una incidencia extremadamente baja. Identificamos los casos notificados de ECJ en nuestro área y procedimos a analizar diferentes variables epidemiológicas así como el proceso diagnóstico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Análisis descriptivo de la base de datos a través del programa informático SPSS comparándose con bibliografía actual.

RESULTADOS

Obtuvimos 9 pacientes, 4 hombres y 5 mujeres. La edad media fue de 65 años con un 44.4% mayores de 70 años. El debut de los síntomas fue mayoritariamente cognitivo-conductual siendo el diagnóstico inicial de demencia fundamentalmente. La media de supervivencia resultó de 4 meses y la de fallecimiento de 66 años, por causas respiratorias principalmente. El EEG mostró complejos trifásicos en 5 pacientes. La RM objetivó hallazgos definitorios en 3 pacientes. La biopsia cerebral y la proteína 14-3-3 fueron positivas en el 100%. Ninguna prueba genética resultó positiva

CONCLUSIONES

El análisis descriptivo de nuestra población en comparación con los últimos estudios acerca de la ECJ arrojó datos similares en cuanto a epidemiología y mortalidad. La baja sensibilidad del EEG explica la poca presencia de hallazgos típicos en nuestra población. También ocurre con la RM, debido a su realización en estadíos tempranos. Todas las pruebas genéticas fueron negativas dada la baja incidencia que presenta la variante genética. La ECJ presenta una evolución tórpida debido a la inexistencia de tratamiento curativo que, junto con el arduo proceso diagnóstico (con pruebas complementarias no altamente específicas ni sensibles) nos habla de la necesidad de realizar más estudios al respecto.