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Encefalitis autoinmune fulminante mediada por anticuerpos anti receptor AMPA (AMPA-R)

Encefalitis autoinmune fulminante mediada por anticuerpos anti receptor AMPA (AMPA-R)

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Chavarría Miranda, Alba; Hernández Pérez, Isabel; Valle Peñacoba, Gonzalo; López Sanz, Cristina; Trigo Lopez, Javier; Simón Campo, Paula; Gutiérrez Sánchez-de-La-Fuente, Maria


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid

OBJETIVOS

La encefalitis asociada a anticuerpos AMPA-R es una entidad poco frecuente que afecta predominantemente a mujeres de edad media, detectándose neoplasia subyacente hasta en el 55% de los casos.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos el caso de un paciente que desarrolla cuadro encefalitis autoinmune multifocal y fulminante con positividad para anticuerpos AMPA-R.

RESULTADOS

Varón de 59 años, independiente funcionalmente, con antecedentes de timoma estadio IV tratado con quimioterapia hace 10 años, estable desde el punto de vista oncológico. Desarrolla cuadro de 3 días de confusión,alteración del lenguaje, y memoria reciente. A la exploración destacaban afasia mixta, apraxia ideomotora. La RM cerebral muestra restricción de la difusión cortical a nivel frontal, temporal bilaterales e hiperintensidad en T2. TC de tórax sin hallazgos relevantes. Inicialmente se trata con Aciclovir empiricamente. La punción lumbar muestra pleocitosis leve con estudio microbiológico negativo. Ante la sospecha de encefalitis autoinmune paraneoplasica iniciamos tratamiento con corticoides e inmunoglobulinas. Durante el ingreso evoluciona desfavorablemente desarrollando movimientos anormales con temblor generalizado, mioclonias negativas y disautonomia, con disminución del nivel de conciencia y fallecimiento en una semana desde el inicio de la sintomatología. Anticuerpos AMPA-R positivos en liquido cefalorraquídeo y suero.

CONCLUSIONES

El pronóstico de la encefalitis anti-AMPA-R es variable, generalmente con respuesta progresiva tras corticoides e inmunoglobulinas o plasmaferesis. Se ha sugerido peor evolución si existe proceso neoplásico de base y síntomas psiquiátricos. Aunque poco frecuentemente, se han descrito casos fulminantes como el que reportamos. Al tratarse de una enfermedad poco frecuente, espectro clínico y respuesta terapeútica aun está poco definido.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona

LXXII RASEN

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