COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Duque Holguera, Maria; Romero Cantero, Victoriano; Moreno Pulido, Silvia; Bermejo Casado, Ines; Morales Bacas, Elena; García Gorostiaga, Ines; Portilla Cuenca, Juan Carlos; Casado Naranjo, Ignacio
CENTROS
Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Cáceres
OBJETIVOS
La presencia de anticuerpos anti-Ri puede asociarse con distintos síndromes paraneoplásicos. Nuestro objetivo es comunicar el que en nuestro conocimiento es el primer caso de hipoventilación central y distonía de cierre mandibular en una paciente con encefalitis por anticuerpos anti-Ri en nuestro medio.
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción de un caso clínico.
RESULTADOS
Mujer de 56 años con antecedentes de carcinoma ductal infiltrante T1N0M0 intervenido 4 meses antes; que consulta por diplopia por diplopia . Presentaba una oftalmoparesia compleja asociada a un síndrome cerebeloso. Se realizó una RM cerebral con una lesión troncoencefálica de características inflamatorias junto con otras 4 a nivel supratentorial y una punción lumbar con LCR con 17 leucocitos de predominio mononuclear. Ante el antecedente neoplásico, se solicitaron anticuerpos antineuronales, recibiendo resultado positivo para anticuerpos anti-Ri tanto en suero como en LCR. Body-TC y PET-TC sin evidencia de lesiones tumorales. Se trató inicialmente con corticoides e inmunoglobulinas intravenosas, a pesar de lo cual comenzó con distonía del cierre mandibular, estridor laríngeo nocturno y SAHS, con necesidad de CPAP nocturna. Tras ello presentó empeoramiento respiratorio requiriendo ingreso en UCI, iniciándose rituximab. A pesar de ello, continuó con un empeoramiento respiratorio progresivo requiriendo ventilación no invasiva continua con apneas al intentar retirarla, falleciendo finalmente un año tras el diagnóstico.
CONCLUSIONES
La “maldición de Ondine” o síndrome de hipoventilación central es una entidad a considerar ante pacientes con encefalitis de tronco paraneoplásica por anticuerpos anti-Ri que desarrollen clínica respiratoria progresiva sin antecedentes de patologías pulmonares.
