COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Máñez Sierra, Minerva; del Pino de Laguno, Ignacio; Leon Plaza, Olmo; de Rojas Leal, Carmen; Chamorro Muñoz, Maria Isabel; Gomez Heredia, Maria Jose

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Victoria

OBJETIVOS

Los trastornos neurológicos asociados a anticuerpos contra la descarboxilasa del ácido glutámico (GAD-ab) son enfermedades infrecuentes que comprenden un espectro amplio de síndromes neurológicos, incluyendo, desde el síndrome de la persona rígida, ataxia cerebelosa, epilepsia, encefalitis, síndromes paraneoplásicos, miastenia gravis y parkinsonismo.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos dos pacientes con síndromes neurológicos asociados a anticuerpos contra GAD asi como una revisión de las dianas terapéuticas.

RESULTADOS

El 1º caso es una mujer de 54 años con DM1 y déficit de IgA. Inicia cuadro de dos años de evolución de inestabilidad y disartria. La RM, DAT-SCAN y EMG fueron normales. Bandas oligoclonales y Anti-GAD 65 en LCR positivos (resto de parámetros en LCR normales). El 2º caso es una mujer de 49 años con Hipertiroidismo primario y DM1 con cuadro progresivo de rigidez y contracturas musculares. El estudio neurofisiológico mostraba una actividad muscular contínua por neuromiotonía generalizada. El estudio de LCR fue positivo para anti-GAD 65. En ambos casos se optó por ciclos de Inmunoglobulinas humanas intravenosas (Igiv) con mejoría clínica solo en el segundo caso. Posteriormente, primer caso respondió a plasmaféresis periódicas.

CONCLUSIONES

Los GAD-ab, de patogenia incierta, actúan inhibiendo la actividad neuronal GABA. Las diferencias en los síntomas neurológicos que producen pueden explicarse por diferencias en la especificidad de epítopos sobre los que actúan. Cada vez se describen más casos, así como síndromes neurológicos distintos de patogenia diferente y por tanto de respuesta clínica variable ante las diferentes inmunoterapias. Sería conveniente estandarizar las diferentes líneas de tratamiento para conseguir mayor eficacia clínica.